Faciocraniosynostosis értékelési vizsgálata craniofacialis osteodistrakcióval (CRANIORESP)

Kontextus. A faciocraniosynostosisok a koponya és az arcvarratok idő előtti összeolvadása miatt a craniofacialis csontváz elégtelen növekedésével járnak. Vannak olyan funkcionális (emelkedett koponyaűri nyomás kockázata) és morfológiai következményekkel járó prenatális állapotok (exorbitizmus, felső légúti károsodás), amelyek súlyossága indokolja a craniofacialis osteotómiákon és osteodistrakciós technikákon alapuló korai műtéti kezelést.

A figyelemelterelő technikákat 11 évvel ezelőtt kezdték el egységünkben, és soha nem szűntek meg a módosítások: a közelmúltbeli fejlesztések lehetővé tették az exorbitizmus jobb korrekcióját, és ezáltal a vizuális kockázatok csökkentését. A légzésfunkció javulása azonban továbbra sem kielégítő. A légzésfunkciók kezdeti értékelése a vér oxigénellátásának monitorozásán alapult, és valódi javulást mutatott. Ám az elmúlt évben rutinszerűen szűrtük pácienseinket teljes poliszomnográfiás vizsgálatokkal, és ez mindig feltárta a súlyos alvási apnoe szindrómák létezését, amelyeket nem sikerült teljesen korrigálni, bár enyhén javultak.

Ennek a PHRC protokollnak a célja:

• a légzési állapot minőségi és mennyiségi javítása egy megerősített munkacsoport-csoporttal, amely valódi multidiszciplináris megközelítést alkalmazó szakembereket foglal magában.
• A műtéti technika módosítása, beleértve a meglévő figyelemelterelő eszközök módosítását, a beültetett eszközök számának növekedését és esetleg a műtéti stratégia megváltoztatását.