Faciokraniosynostoosin arviointitutkimus craniofacial osteodistraktion avulla (CRANIORESP)

Konteksti. Faciokraniosynostooseissa esiintyy kallon ja kasvojen luuston riittämätöntä kasvua kallon ja kasvojen ompeleiden ennenaikaisen yhteensulautumisen vuoksi. On synnytystä edeltäviä tiloja, joilla on toiminnallisia (kohonneen kallonsisäisen paineen riski) ja morfologisia seurauksia (exorbitism ja ylempien hengitysteiden heikkeneminen), joiden vakavuus oikeuttaa varhaisen kirurgisen hoidon, joka perustuu kallon kasvojen osteotomioihin ja osteodistraktiotekniikoihin.

Häiriötekniikat otettiin käyttöön yksikössämme yksitoista vuotta sitten, eikä niitä koskaan lakattu muuttamaan: Viimeaikaiset parannukset mahdollistivat paremman järjettömyyden korjaamisen ja siten visuaalisten riskien vähentämisen. Mutta hengitystoiminnan parannukset ovat edelleen riittämättömiä. Hengitystoimintojen alustavat arvioinnit perustuivat veren happipitoisuuden seurantaan ja osoittivat todellista parannusta. Mutta olemme rutiininomaisesti seuloneet potilaamme täydellisillä polysomnografiatutkimuksilla viimeisen vuoden ajan, ja tämä on aina paljastanut vaikeita uniapneaoireyhtymiä, joita emme pysty täysin korjaamaan, vaikka ne olivat hieman parantuneet.

Tämän PHRC-protokollan tarkoitus on:

• hengitystilan laadullinen ja määrällinen parantaminen vahvistetulla työryhmäryhmällä, johon kuuluu aidon monialaisen lähestymistavan asiantuntijat.
• Muokkaus kirurgiseen tekniikkaan, mukaan lukien muutokset olemassa oleviin häiriötekijöihin, lisääntynyt implantoitujen laitteiden määrä ja ehkä muutos leikkausstrategiassa.