Beoordelingsstudie van faciocraniosynostose door craniofaciale osteodistractie (CRANIORESP)

Context. Faciocraniosynostoses presenteren zich met een onvoldoende groei van het craniofaciale skelet als gevolg van voortijdige fusie van schedel- en aangezichtshechtingen. Er zijn prenatale aandoeningen met functionele (risico op verhoogde intracraniale druk) en morfologische gevolgen (exorbitisme en beschadiging van de bovenste luchtwegen), waarvan de ernst een vroege chirurgische behandeling op basis van craniofaciale osteotomieën en osteodistractietechnieken rechtvaardigt.

Elf jaar geleden werd in onze eenheid begonnen met afleidingstechnieken, die steeds werden aangepast: recente verbeteringen maakten een betere correctie van exorbitisme mogelijk en dus een vermindering van visuele risico's. Maar de verbeteringen van de ademhalingsfunctie blijven onvoldoende. De eerste evaluaties van de ademhalingsfuncties waren gebaseerd op monitoring van de bloedoxygenatie en lieten een reële verbetering zien. Maar we hebben het afgelopen jaar routinematig onze patiënten gescreend met volledige polysomnografie-onderzoeken, en dit heeft altijd het bestaan ​​van ernstige slaapapneusyndromen aan het licht gebracht die we niet volledig kunnen corrigeren, hoewel ze enigszins verbeterden.

Het doel van dit PHRC-protocol is:

• de kwalitatieve en kwantitatieve verbetering van de respiratoire status met een versterkte taskforce-groep met daarin de specialisten in een echte multidisciplinaire aanpak.
• Een wijziging van de chirurgische techniek, inclusief aanpassingen van de bestaande afleidingsapparaten, een groter aantal geïmplanteerde apparaten en misschien een verandering in de chirurgische strategie.