Funzionamento cognitivo e qualità della vita correlata alla salute nei sopravvissuti al retinoblastoma (RbNeuroQoL)

Viene valutato utilizzando 2 o 4 sottoattività della traduzione olandese della Wechsler Intelligence Scale for Children-Fifth edition (WISC-V-NL [8-16 anni]) o della Wechsler Adult Intelligence Scale-Fourth Edition (WAIS-IV-NL [ 16-35 anni]), a seconda dell'abilità visiva del partecipante.

L'"Indice di comprensione verbale" (VCI) viene valutato in tutti i partecipanti utilizzando i sottotest verbali "Somiglianze" e "Vocabolario". L'indice di ragionamento percettivo (PRI) viene valutato in tutti i partecipanti vedenti utilizzando i sottotest "Ragionamento a matrice" e "Progettazione a blocchi".

Vengono calcolati i punteggi dell'indice (intervallo 55-145; M = 100, DS = 10) e i risultati tra 90 e 110 sono considerati nella media, <89 sotto la media fino al limite e >110 sopra la media fino a altamente dotati. I risultati della sottoscala (intervallo 0-20; M=10, DS=2) tra 8 e 12 sono considerati nella media, <8 sotto la media e >12 sopra la media.

In tutti i partecipanti, la codifica e il recupero delle informazioni verbali saranno valutati utilizzando il Rey-Auditory Verbal Learning Test (RAVLT). La memoria di lavoro verrà valutata utilizzando i sottotest "Digit Span" del WISC-V-NL (8-16 anni) o WAIS-IV-NL (17-35 anni) risultanti nel "Working Memory Index" (WMI).

I risultati RAVLT saranno calcolati in punteggi T (intervallo 20-80), dove un punteggio T compreso tra 40 e 60 è considerato medio, <40 sotto la media e >60 sopra la media. Verranno calcolati i punteggi dell'indice WISC-V-NL o WAIS-IV-NL (intervallo 55-145; M=100, SD=10) e i risultati tra 90-110 sono considerati medi, <89 sotto la media fino al limite e >110 sopra da medio a molto dotato. I risultati della sottoscala (intervallo 0-20; M=10, DS=2) tra 8 e 12 sono considerati nella media, <8 sotto la media e >12 sopra la media.

La fluidità verbale sarà valutata in tutti i partecipanti utilizzando la condizione semantica della traduzione olandese del sottocompito Produzione di parole della valutazione neuropsicologica dello sviluppo (NEPSY-III-NL [età 8-12 anni]) o il Word Fluency Test (WFT [13- 35 anni]), una traduzione olandese del Controlled Oral Word Association Test (COWAT)).

I risultati NEPSY-III-NL saranno calcolati in punteggi normali (intervallo 0-20; M = 10, SD = 2), dove i risultati tra 8 e 12 sono considerati nella media, <8 sotto la media e >12 sopra la media. I risultati del WFT saranno calcolati in punteggi T (intervallo 20-80; M = 50, SD = 10), dove un punteggio T compreso tra 40 e 60 è considerato medio, <40 sotto la media e >60 sopra la media.

L'integrazione visuo-motoria sarà valutata solo nei partecipanti vedenti, utilizzando l'integrazione visuo-motoria (VMI), la percezione visiva (VP) e la coordinazione motoria (MC) del Beery-Buktenica Developmental Test of Visual-Motor Integration, 6a edizione, Beery- VMI.

Verranno calcolati i punteggi standard (intervallo 48-155; media = 100, SD = 15), nonché i punteggi T (intervallo 55-145; M = 50, SD = 10). I punteggi standard compresi tra 85 e 115 sono considerati medi, <85 sotto la media fino al limite e >115 sopra la media fino a altamente dotati. I punteggi T compresi tra 40 e 60 sono considerati medi, <40 sotto la media e >60 sopra la media.

Il funzionamento neuropsicologico percepito (autovalutazione 8-35 anni) viene valutato utilizzando un questionario digitale PROMIS-CAT (utilizzando il portale olandese KLIK). Il questionario è composto da 7 domande relative a problemi percepiti riguardanti attenzione, concentrazione, memoria e comprensione della lettura. Le domande ricevono risposta su una scala Likert a 4 punti (1=mai, 2=a volte, 3=spesso, 4=la maggior parte delle volte).

A causa dell’assenza di dati standard, non è possibile calcolare risultati standardizzati. I risultati dei partecipanti verranno confrontati tra loro, con un punteggio basso che indica un buon funzionamento cognitivo percepito e un punteggio alto che indica un declino del funzionamento cognitivo percepito

Il disturbo da stress post-traumatico (PTSD; proxy 3-16 anni/autovalutazione 8-35 anni) viene valutato utilizzando la traduzione olandese del Child and Adolescent Trauma Screener (KJTS, in olandese: Kind en Jeugd Trauma Screener [3-18 anni]) o la lista di controllo PTSD per il DSM-5 (PCL-5 [18-35 anni] utilizzando il portale olandese KLIK)).

I risultati standard del KJTS (intervallo 0-60) riguardano il "punteggio totale", mentre <15 è considerato entro i limiti normali, 15-19 sviluppo subclinico di PTSD e >20 sviluppo clinico di PTSD. Per quanto riguarda PCL-5, i partecipanti riportano un evento traumatico ("Criterio A"). I risultati standard vengono calcolati in un "Punteggio totale" e sottopunteggi corrispondenti ai criteri DSM-5: "Criteri B" (sintomi intrusivi), "Criteri C" (evitamento persistente), "Criteri D" (alterazioni negative) e " Criterio E' (arousal e reattività). Un punteggio totale (intervallo 0-80) compreso tra 0 e 27 indica l'assenza di sintomi di disturbo da stress post-traumatico, tra 28 e 32 lo sviluppo di disturbo da stress post-traumatico subclinico e un punteggio totale >33 lo sviluppo di disturbo da stress post-traumatico clinico.

A tutti i partecipanti sono state poste quattro domande:

1. Soddisfazione per l'aspetto fisico, misurata su una scala da 0 a 10 dove 0 indica completamente insoddisfatto e 10 indica molto soddisfatto.
2. Se il partecipante è stato sotto anestesia per condizioni diverse dal retinoblastoma e, in tal caso, con quale frequenza. (finale aperto)
3. Se al partecipante è stato diagnosticato un disturbo psichiatrico (DSM-5). (finale aperto)
4. Una domanda a risposta aperta se il partecipante desidera aggiungere o menzionare qualcosa che ritiene degno di nota.