肺サルコイドーシスに対するリツキシマブ (RIPS)

包含基準:

1. 18 歳以上の男女。
2. -スクリーニングの少なくとも1年前に診断されたサルコイドーシス。
3. -スクリーニング前の組織学的に証明されたサルコイドーシス。
4. 重度のサルコイドーシスと診断され、胸部X線写真（ステージIII）または異常なPFTで実質疾患の証拠があり、組織学的にサルコイドの証拠があるはずです（生検（肺または肺外）による関与）。 同時肺外サルコイドーシス、特に皮膚と眼の関与のある被験者は、登録することをお勧めします。 神経サルコイドーシスの患者は除外されます。
5. FVC が 40 を超え、予測の 80% 未満であること。
6. -グレード1以上のATS呼吸困難スコアがある。
7. -少なくとも10 mg /日を含む研究前治療を受けている スクリーニング前の少なくとも3か月間、単剤としてのプレドニゾンまたは同等用量のコルチコステロイド、および/またはメトトレキサート、またはヒドロキシクロロキン。 -被験者は、治験薬を開始する前に4週間以上これらの薬を安定して服用している必要があります。
8. 適切な避妊措置（例： 禁欲、経口避妊薬、子宮内避妊器具、殺精子剤によるバリア法、または外科的滅菌）は、研究期間中使用する必要があり、最後の研究注入を受けてから6〜12か月間、そのような予防措置を継続する必要があります。
9. -結核スクリーニングに基づいて適格と見なされます。
10. -被験者評価フォームを読んで理解し、書面によるインフォームドコンセントを提供することができます。
11. -研究訪問スケジュールおよびその他のプロトコル指定の手順を喜んで順守できます。

除外基準:

実験室の除外基準

1. ヘモグロビン: < 8.5 gm/dL
2. 血小板: < 100,000/mm
3. 血清クレアチニン: > 1.4
4. 好中球: < 1.5 x mm3
5. IgG: < 5.6 mg/dl および IgM: < .55 mg/dl
6. -原疾患に関連しない限り、ASTまたはALT> 2.5 x正常上限。
7. -陽性のB型またはC型肝炎血清学（Hep B表面抗原およびHep C抗体）

一般的な安全除外基準

1. リツキシマブ（MabThera® / Rituxan®）による以前の治療
2. -スクリーニング前の12か月以内にB細胞の枯渇を標的とした他の治療薬による治療の以前の投与。
3. -スクリーニングから4週間以内、または治験薬の5半減期（どちらか長い方）以内の治験薬による治療
4. -TNF阻害剤、シクロスポリン、タクロリムスまたはレフルノミドによる現在の治療。
5. -（スクリーニングの8週間前）、シクロスポリンまたはタクロリムス（スクリーニングの4週間前）またはレフルノミド（スクリーニングの8週間前、またはコレスチラミンウォッシュアウトの25日後）内のTNF阻害剤による治療。
6. -IVIgによる6か月以内の以前の治療。
7. -スクリーニング訪問前の4週間以内の非経口コルチコステロイド。
8. -治験薬の初回投与前4週間以内に生ウイルスまたは細菌のワクチン接種を受けた、または治験中または治験薬の最後の投与後3か月までに生ウイルスまたは細菌のワクチン接種を受けることが期待されている
9. -ヒト化またはマウスモノクローナル抗体の投与に関連する重度のアレルギーまたはアナフィラキシー反応の病歴
10. ニューヨーク心臓協会 (NYHA) クラス III または IV のうっ血性心不全 (CHF) の病歴
11. -重度の右心不全または肺性心の病歴
12. -既知の活性な細菌、ウイルス、真菌性抗酸菌、またはその他の感染症（結核または非定型抗酸菌症を含むが、爪床の真菌感染症を除く）、または入院または静脈内投与による治療を必要とする感染の主要なエピソード。 -スクリーニングの2か月以内の抗生物質またはスクリーニングの2週間前の経口抗生物質
13. -再発した重大な感染症の病歴または再発した細菌感染症の病歴
14. -日和見感染症の病歴（例：帯状ヘルペス[帯状疱疹]、サイトメガロウイルス、カリニニューモシスチス、アスペルギルス症およびアスペルギルス腫、ヒストプラスマ症、結核以外のマイコバクテリア）スクリーニング前の6か月以内
15. ヒト免疫不全ウイルス（HIV）の既知の感染歴
16. 米国固有の結核スクリーニングに従って不適格と見なされる
17. -妊娠（陰性の血清妊娠検査は、治療の7日以内に出産の可能性のあるすべての女性に対して実施する必要があります）または授乳
18. -全身性エリテマトーデスの現在の徴候および症状、または重度、進行性、または制御されていない腎臓、肝臓、血液、内分泌、肺、心臓、神経、または脳の疾患（サルコイドーシスを除く）。
19. 正常な肺機能を持っている
20. -頭蓋内病変の臨床的証拠がある。
21. ベースライン評価中に異常な神経学的検査を受ける
22. 神経サルコイドーシスがある
23. -多発性硬化症や視神経炎などの脱髄疾患の既往歴がある。
24. -付随する悪性腫瘍または以前の悪性腫瘍、ただし適切に治療された皮膚の基底細胞がんまたは扁平上皮がんまたは子宮頸部の上皮内がんを除く。
25. -静脈内注入の忍容性が低いか、必要な採血のための適切な静脈アクセスがありません。
26. -移植された臓器の病歴（角膜移植を除く>スクリーニングの3か月前。
27. -スクリーニングから3年以内の薬物乱用または依存、薬物またはアルコールの履歴
28. 一次または二次免疫不全の病歴
29. -このプロトコルへの通常の参加を妨げる精神障害の病歴
30. -その他の疾患、代謝機能障害、身体検査所見、または臨床検査所見により、治験薬の使用を禁忌とする、または結果の解釈に影響を与える可能性がある、または患者を治療合併症のリスクが高くなる可能性のある疾患または状態の合理的な疑いを与える.

31. -研究およびフォローアップ手順を遵守できない

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