ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍および線維形成性小円形細胞腫瘍の患者に対する治療試験

包含基準:

• グループAの参加者は、骨または軟部組織を含む組織学的に証明された非骨盤性限局性ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍（ESFT）の診断時に14歳未満でなければなりません。
• グループ B の参加者は、骨または軟部組織を含む組織学的に証明された ESFT と新たに診断され、以下の少なくとも 1 つに該当する必要があります: 転移性疾患 (生検で証明されている必要があります)、または骨盤原発、または診断時に 14 歳以上。
• またはグループBの参加者は、腹腔内、切除不能または転移性線維形成性小円形細胞腫瘍と新たに診断されなければなりません。 転移部位は生検で証明されている必要があります。
• 年齢は 25 歳以下でなければなりません。
• -末梢絶対好中球数（ANC）≥750 / m^3および血小板数≥75,000 / m^3として定義される適切な骨髄機能（研究登録から7日以内に輸血なし）。 骨髄に転移したユーイング肉腫の患者は、研究の適格性に関する骨髄基準を満たす必要はなく、血液学的毒性について評価することはできません。
• 年齢に応じた十分な腎機能が必要です。
• -以前に化学療法または放射線療法を受けていてはなりません。 重要な臓器機能を維持するための緊急放射線療法が許可されています。 緊急放射線治療を受ける参加者は、ウィンドウ セラピーの対象にはなりません。
• -総ビリルビン≤3.0 mg / dLとして定義される適切な肝機能が必要です。
• -短縮率≥28％として定義される適切な心機能が必要です。
• 出産の可能性のある女性と子供の父親になることができる男性は、妊娠を防ぐために容認できる避妊法を進んで実践しなければなりません。

• 事前にウィンドウセラピーを受けるグループBの参加者の追加基準（ウィンドウセラピーをオプトアウトする参加者には適用されません）：

  • -シトクロムP450 CYP3A4活性剤：研究に参加する前の1週間以内に、次の強力なCYP3A4誘導剤または阻害剤を服用してはなりません：アゾール抗真菌剤（フルコナゾール、ボリコナゾール、イトラコナゾール、ケトコナゾールなど）、リファンピン、フェニトイン、フェノバルビトール、カルバマゼピン、グレープフルーツジュースとセントジョーンズワート。
  • 測定可能な疾患を持っている必要があります。
  • -緊急放射線療法を受けていてはなりません。
  • -血清トリグリセリドレベル≤300 mg / dLおよび血清コレステロール≤300 mg / dL。
  • 年齢の正常上限内のランダムまたは空腹時血糖。 ランダムな血糖値が上昇している場合、空腹時血糖値は正常範囲内でなければなりません。
  • SGOT (AST) および SGPT (ALT) ≤3.0 x 年齢の正常上限。

除外基準:

• 参加者は妊娠中または授乳中です。
• -研究参加者または法定後見人/代理人が書面によるインフォームドコンセントを与えることができない、または望まない。
• -参加者は、非黒色腫皮膚がんを除いて、悪性腫瘍の既往歴があります。 皮膚がんの既往歴のある参加者は、その診断から 5 年経過し、寛解状態にあり、化学療法、免疫療法、または放射線療法を受けていてはなりません。