急性出血のオンデマンド治療および手術中および手術後の出血予防のためのオクタフィブリンの有効性および安全性研究

包含基準:

• 12 歳以上 (ロシアでは 18 歳以上のみ)
• -先天性フィブリノーゲン欠乏症の診断が文書化されており、出血または外科的予防のためのオンデマンド治療が必要であると予想される:
• フィブリノゲン欠乏症は、無フィブリノゲン血症または重度の低フィブリノゲン血症として現れます。
• -50 mg / dL未満の過去の血漿フィブリノーゲン活性またはローカルアッセイ法の検出限界未満のレベル。
• -急性出血エピソード（自然または外傷後）が予想されるか、待機手術を受ける予定。
• -被験者または法定後見人が署名したインフォームドコンセント。

除外基準:

• 平均余命は6ヶ月未満。
• 先天性フィブリノゲン欠乏症以外の出血性疾患で、異常フィブリノゲン血症を含む。
• フィブリノーゲン濃縮物による予防的治療。

治療：

• -出血エピソードまたは手術の治療開始前2週間以内のフィブリノーゲン濃縮物または他のフィブリノーゲン含有血液製剤。
• -出血エピソードまたは手術の治療開始前1週間以内の凝固活性薬（すなわち、非ステロイド性抗炎症薬、ワルファリン、クマリン誘導体、血小板凝集阻害剤）、またはその間の計画的または予想される投薬として1 日目から最後のオクタフィブリン注入後 24 時間 (すなわち 1 日) までの期間。

以下の存在または病歴：

• 投薬研究に対する過敏症。
• -出血エピソードまたは手術の治療開始前1年以内の深部静脈血栓症または肺塞栓症。
• -出血エピソードまたは手術の治療開始前1年以内の動脈血栓症
• ヒト血漿タンパク質に対する過敏症。
• 食道静脈瘤出血。
• 末期肝疾患 (Child-Pugh スコア B または C)。

妊娠20週以内の妊婦。

現在授乳中。

-ウイルス負荷> 200粒子/μLまたは> 400,000コピー/ mLの既知の陽性HIV感染。

多発性外傷 出血エピソードまたは手術の治療開始の 1 年前。

-現在または過去に中和抗フィブリノーゲン阻害剤の診断または疑い。

-研究者の意見では、以下を含む研究の実施に影響を与える可能性のある急性または慢性の病状

• -α-インターフェロン、プレドニゾン（> 10 mg /日に相当）などの免疫調節薬（抗レトロウイルス化学療法以外）、または研究開始時の同様の薬。
• -合法または違法な薬物物質の乱用の証拠または履歴（過去12か月以内）がある被験者。

-現在または過去4週間の別の介入臨床研究への参加。