ProMetic BioTherapeutics免疫グロブリン静脈内（ヒト）10％の研究

包含基準:

1. 被験者はスクリーニング時の2歳から80歳までの男性または女性です。
2. 出産の可能性のある女性被験者は、研究期間中、IRB / IECによって決定された適切な避妊手段を採用することに同意する必要があります。

3. 被験者は、次の 3 つの診断のいずれかを持っている必要があります (他のタイプの孤立した PIDD は除外されます)。

   • 共通変数免疫不全
   • X連鎖無ガンマグロブリン血症
   • 高 IgM 症候群および文書化された低 IgG レベル (<4.5 mg/mL [450 mg/dL])。
4. 被験者は、安定した用量の免疫グロブリンを静脈内投与（IGIV）または皮下投与（IGSC）して治療を受けており、トラフまたは定常状態の IgG レベルが 5 mg/mL 以上であることが記録されている必要があります。

除外基準:

1. -被験者は二次免疫不全を患っているか、異常ガンマグロブリン血症または孤立したIgGサブクラス欠乏症と診断されています;低アルブミン血症（<3 gm/dL）、タンパク喪失性腸疾患、またはネフローゼ症候群が知られている。
2. -被験者は、免疫グロブリンまたは他の血液製剤に対する重度のアナフィラキシーまたはアナフィラキシー反応の病歴を持っています。
3. -被験者は、免疫グロブリンA（IgA）欠乏症および既知の抗IgA抗体、深部静脈血栓症などの血栓性イベント、心筋梗塞、脳血管障害、肺塞栓症の既知の病歴を持っています。
4. -被験者は、過去12か月以内にIGIV、IGSC、またはアルブミンを除く血液製剤を受け取ったか、過去4週間以内に別の研究（IGIV、IGSC研究を除く）に参加しました。
5. -被験者は、皮膚の基底細胞がんまたは扁平上皮がんを除いて、過去5年間にがんを患っています。
6. -被験者はスクリーニング前の7日以内に活動性感染症が記録されているか、または被験者は継続的な予防的抗生物質を服用しています。
7. -被験者は、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）-1またはHIV-2、陽性のC型肝炎ウイルス（HCV）またはB型肝炎ウイルス（HBV）に陽性です。
8. -被験者は、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）またはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）のレベルが正常の上限（ULN）の2.5倍を超えています。
9. -被験者は血清クレアチニンがULNの1.5倍を超えているか、タンパク尿を伴う腎不全などの重度の慢性状態にあります。
10. -被験者は、ヘモグロビンレベルが8 g / dL以下の貧血を患っています。
11. -被験者は、好中球数がmmᴧ3あたり1000以下の重度の好中球減少症を患っているか、またはmmᴧ3あたり500未満のリンパ球減少症を患っています。
12. -被験者はプレドニゾンを0.15 mg / kg /日以上の用量で服用しており、他の免疫抑制薬または化学療法を受けています。
13. 被験者は抗凝固療法を必要とする既知の心房細動を持っています;うっ血性心不全 (ニューヨーク心臓協会クラス III/IV);心筋症;または血栓塞栓性イベント、不安定または進行した虚血性心疾患、または過粘稠度に関連する心不整脈。
14. -被験者は、プロテインCおよび/またはプロテインSレベルの低下を知っています。
15. -被験者は、スクリーニング時にβ2GPIおよび/またはβ2GPI DIに対する抗体が陽性です。
16. -妊娠中、授乳中、または研究中に妊娠を計画している女性被験者。
17. -てんかんの病歴または片頭痛の複数のエピソード（登録から6か月以内に少なくとも1つのエピソードとして定義）が完全に制御されていない 投薬、またはIMPの評価または研究の満足のいく実施を妨げる可能性がある状態 治験責任医師の意見。