Исследование иммуноглобулина ProMetic BioTherapeutics для внутривенного введения (человека) 10%

Критерии включения:

1. Субъект — мужчина или женщина в возрасте от 2 до 80 лет на момент скрининга.
2. Субъекты женского пола детородного возраста должны согласиться на применение адекватных мер контроля над рождаемостью, как определено их IRB/IEC, на время исследования.

3. Субъект должен иметь один из следующих трех диагнозов (изолированное ПИДД других типов будет исключено):

   • Общий вариабельный иммунодефицит
   • Х-сцепленная агаммаглобулинемия
   • Синдром гипер-IgM и задокументированные низкие уровни IgG (<4,5 мг/мл [450 мг/дл]).
4. Субъекты должны были получать стабильную дозу иммуноглобулина, вводимого внутривенно (IGIV) или подкожно (IGSC), и иметь документально подтвержденные минимальные или устойчивые уровни IgG ≥ 5 мг/мл.

Критерий исключения:

1. Субъект имеет вторичный иммунодефицит или у него диагностирована дисгаммаглобулинемия или изолированный дефицит подкласса IgG; известна гипоальбуминемия (<3 г/дл), энтеропатия с потерей белка или нефротический синдром.
2. Субъект когда-либо имел в анамнезе тяжелые анафилактические или анафилактоидные реакции на иммуноглобулины или другие продукты крови.
3. Субъект имеет в анамнезе дефицит иммуноглобулина А (IgA) и известные анти-IgA антитела, тромботические явления, такие как тромбоз глубоких вен, инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения, легочную эмболию в любое время.
4. Субъект получал продукты крови, кроме IGIV, IGSC или альбумина, в течение предыдущих 12 месяцев или участвовал в другом исследовании (за исключением исследований IGIV, IGSC) в течение предыдущих 4 недель.
5. Субъект болел раком в течение последних 5 лет, за исключением базально-клеточного или плоскоклеточного рака кожи.
6. У субъекта была задокументирована активная инфекция в течение 7 дней до скрининга, или субъект постоянно принимает антибиотики в профилактических целях.
7. Субъект имеет положительный результат на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)-1 или ВИЧ-2, положительный результат на вирус гепатита С (ВГС) или вирус гепатита В (ВГВ).
8. У субъекта уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ) или аспартатаминотрансферазы (АСТ) более чем в 2,5 раза превышают верхний предел нормы (ВГН).
9. У субъекта уровень креатинина в сыворотке более чем в 1,5 раза выше ВГН или тяжелое хроническое заболевание, такое как почечная недостаточность с протеинурией.
10. У субъекта анемия с уровнем гемоглобина ≤8 г/дл.
11. У субъекта тяжелая нейтропения с количеством нейтрофилов ≤1000 на мм² или лимфопения с <500 на мм².
12. Субъект принимает преднизолон в дозе ≥0,15 мг/кг/день и получает другие иммунодепрессанты или химиотерапию.
13. У субъекта была известная фибрилляция предсердий, требующая антикоагулянтной терапии; застойная сердечная недостаточность (класс III/IV Нью-Йоркской кардиологической ассоциации); кардиомиопатия; или сердечная аритмия, связанная с тромбоэмболическими явлениями, нестабильной или прогрессирующей ишемической болезнью сердца или повышенной вязкостью.
14. Субъект сообщил о снижении уровня протеина С и/или протеина S.
15. Субъект положительный на антитела к β2GPI и/или β2GPI DI при скрининге.
16. Субъект женского пола, который беременен, кормит грудью или планирует беременность в ходе исследования.
17. Эпилепсия в анамнезе или множественные эпизоды мигрени (определяемые как по крайней мере один эпизод в течение 6 месяцев после включения), не полностью контролируемые лекарствами, или любое состояние, которое может помешать оценке ИЛП или удовлетворительному проведению исследования в личном кабинете исследователя. мнение.