Estudo de ProMetic BioTherapeutics Imunoglobulina Intravenosa (Humana) 10%

Critério de inclusão:

1. O sujeito é homem ou mulher com idade entre 2 e 80 anos na Triagem.
2. Indivíduos do sexo feminino com potencial para engravidar devem concordar em empregar medidas adequadas de controle de natalidade, conforme determinado por seu IRB/IEC, durante o estudo.

3. O sujeito deve ter um dos três diagnósticos a seguir (PIDD isolado de outros tipos serão excluídos):

   • Imunodeficiência comum variável
   • Agamaglobulinemia ligada ao X
   • Síndrome de hiper-IgM e níveis baixos de IgG documentados (<4,5 mg/mL [450 mg/dL]).
4. Os indivíduos devem ter sido tratados com uma dose estável de imunoglobulina administrada por via intravenosa (IGIV) ou subcutânea (IGSC) e devem ter níveis mínimos ou estacionários de IgG documentados de ≥ 5 mg/mL.

Critério de exclusão:

1. O sujeito tem imunodeficiência secundária ou foi diagnosticado com disgamaglobulinemia ou deficiência isolada de subclasse de IgG; tem hipoalbuminemia conhecida (<3 gm/dL), enteropatia perdedora de proteínas ou síndrome nefrótica.
2. O sujeito já teve um histórico de reação anafilática ou anafilactoide grave a imunoglobulinas ou outros produtos sanguíneos.
3. O sujeito tem um histórico conhecido de deficiência de imunoglobulina A (IgA) e anticorpos anti-IgA conhecidos, evento trombótico, como trombose venosa profunda, infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral, embolia pulmonar, a qualquer momento.
4. O sujeito recebeu produtos sanguíneos exceto IGIV, IGSC ou albumina nos 12 meses anteriores ou participou de outro estudo (exceto para estudos IGIV, IGSC) nas 4 semanas anteriores.
5. O indivíduo teve câncer nos últimos 5 anos, exceto para câncer de células basais ou células escamosas da pele.
6. O sujeito teve uma infecção ativa documentada dentro de 7 dias antes da Triagem, ou o sujeito está tomando antibióticos profiláticos contínuos.
7. O sujeito é positivo para o vírus da imunodeficiência humana (HIV)-1 ou HIV-2, um vírus positivo da hepatite C (HCV) ou vírus da hepatite B (HBV).
8. O sujeito tem níveis de alanina aminotransferase (ALT) ou aspartato aminotransferase (AST) > 2,5 vezes o limite superior do normal (LSN).
9. O sujeito tem creatinina sérica > 1,5 vezes o LSN ou uma condição crônica grave, como insuficiência renal com proteinúria.
10. O indivíduo tem anemia com nível de hemoglobina ≤8 g/dL.
11. O sujeito tem neutropenia grave com contagem de neutrófilos ≤1000 por mmᴧ3 ou linfopenia com <500 por/mmᴧ3.
12. O sujeito está tomando prednisona em uma dose ≥0,15 mg/kg/dia e recebendo outros medicamentos imunossupressores ou quimioterapia.
13. O sujeito tem fibrilação atrial conhecida que requer terapia anticoagulante; insuficiência cardíaca congestiva (Classe III/IV da New York Heart Association); cardiomiopatia; ou arritmia cardíaca associada a eventos tromboembólicos, doença cardíaca isquêmica instável ou avançada ou hiperviscosidade.
14. O sujeito tem conhecido diminuição dos níveis de Proteína C e/ou Proteína S.
15. O sujeito é positivo para anticorpos para β2GPI e/ou β2GPI DI na triagem.
16. Indivíduo do sexo feminino que está grávida, amamentando ou planejando uma gravidez durante o estudo.
17. Um histórico de epilepsia ou múltiplos episódios de enxaqueca (definido como pelo menos um episódio dentro de 6 meses após a inscrição) não completamente controlado por medicação, ou qualquer condição que possa interferir na avaliação do IMP ou na condução satisfatória do estudo no Investigador opinião.