Studie av ProMetic BioTherapeutics Immune Globulin Intravenous (Human) 10%

Inklusionskriterier:

1. Försökspersonen är man eller kvinna mellan 2 och 80 år vid screening.
2. Kvinnliga försökspersoner i fertil ålder måste gå med på att använda adekvata preventivmedel, som bestäms av deras IRB/IEC, under hela studien.

3. Försökspersonen måste ha en av följande tre diagnoser (isolerad PIDD av andra typer kommer att uteslutas):

   • Vanlig variabel immunbrist
   • X-länkad agammaglobulinemi
   • Hyper-IgM-syndrom och dokumenterade låga IgG-nivåer (<4,5 mg/ml [450 mg/dL]).
4. Försökspersoner måste ha behandlats med en stabil dos av immunglobulin administrerat intravenöst (IGIV) eller subkutant (IGSC) och ha dokumenterade dal- eller steady state IgG-nivåer på ≥ 5 mg/ml.

Exklusions kriterier:

1. Personen har sekundär immunbrist eller har diagnostiserats med dysgammaglobulinemi eller isolerad IgG-underklassbrist; har känd hypoalbuminemi (<3 gm/dL), proteinförlorande enteropati eller nefrotiskt syndrom.
2. Personen har någonsin haft en historia av allvarlig anafylaktisk eller anafylaktoid reaktion på immunglobuliner eller andra blodprodukter.
3. Personen har en känd historia av immunglobulin A (IgA)-brist och kända anti-IgA-antikroppar, trombotiska händelser, såsom djup ventrombos, hjärtinfarkt, cerebrovaskulär olycka, lungemboli, när som helst.
4. Försökspersonen har fått blodprodukter förutom IGIV, IGSC eller albumin under de senaste 12 månaderna eller har deltagit i en annan studie (förutom IGIV, IGSC-studier) under de senaste 4 veckorna.
5. Personen har haft cancer under de senaste 5 åren, förutom basalcells- eller skivepitelcancer i huden.
6. Försökspersonen har haft en dokumenterad aktiv infektion inom 7 dagar före screening, eller patienten är på kontinuerlig profylaktisk antibiotika.
7. Försökspersonen är positiv för humant immunbristvirus (HIV)-1 eller HIV-2, ett positivt hepatit C-virus (HCV) eller hepatit B-virus (HBV).
8. Personen har nivåer av alaninaminotransferas (ALT) eller aspartataminotransferas (AST) >2,5 gånger den övre normalgränsen (ULN).
9. Patienten har serumkreatinin >1,5 gånger ULN eller ett allvarligt kroniskt tillstånd såsom njursvikt med proteinuri.
10. Försökspersonen har anemi med en hemoglobinnivå ≤8 g/dL.
11. Personen har svår neutropeni med ett neutrofilantal ≤1000 per mmᴧ3 eller har lymfopeni med <500 per/mmᴧ3.
12. Personen tar prednison i en dos ≥0,15 mg/kg/dag och får andra immunsuppressiva läkemedel eller kemoterapi.
13. Patienten har känt förmaksflimmer som kräver antikoagulantbehandling; kongestiv hjärtsvikt (New York Heart Association klass III/IV); kardiomyopati; eller hjärtarytmi associerad med tromboemboliska händelser, instabil eller avancerad ischemisk hjärtsjukdom eller hyperviskositet.
14. Personen har känt till minskade protein C- och/eller protein S-nivåer.
15. Försökspersonen är positiv för antikroppar mot β2GPI och/eller β2GPI DI vid screening.
16. Kvinnlig försöksperson som är gravid, ammar eller planerar en graviditet under studiens gång.
17. En historia av epilepsi eller flera episoder av migrän (definierad som minst en episod inom 6 månader efter inskrivningen) som inte helt kontrolleras av medicinering, eller något tillstånd som sannolikt kommer att störa utvärderingen av IMP eller tillfredsställande genomförande av studien i utredarens åsikt.