成人組織球障害に対するレナリドマイドの研究

包含基準:

• -患者は、組織学的または細胞学的に確認されたLCH、ECD、またはHSを持っている必要があります。 BWHでの外部病理の確認が行われますが、研究登録前に必須ではありません（セクション3を参照）。
• -次のモダリティの少なくとも1つによって検出可能な疾患：CT、PET、骨スキャン、またはMRI。

• LCH 患者は、組織球学会の LCH 評価および治療ガイドライン (HS 2009) に従って全身療法を必要とする必要があります。

  - または

• -外科的に切除できない、および/または単一の放射線照射野に含まれない疾患によって定義される全身治療を必要とするHS患者。
• 年齢は18歳以上。
• -ECOGパフォーマンスステータス≤2（カルノフスキー≥60％、付録Aを参照）

• 参加者は、以下に定義されているように、正常な臓器および骨髄機能を持っている必要があります。

  • 絶対好中球数 ≥1,000/mcL
  • 血小板≧100,000/mcL
  • 総ビリルビンが通常の制度的制限の 1.5 倍以内
  • AST(SGOT)/ALT(SGPT) ≤3 × 施設の正常上限

  • クレアチニンが通常の制度的限界の 2 倍以内

    - - また

  • クレアチニンクリアランス≧30mL/分/1.73 m2。 CrCl ≥30 mL/min で ≤60 ml/min の場合、用量調整が必要であることに注意してください。
• ワルファリン、低分子量ヘパリン、または経口因子 Xa 阻害剤を使用していない場合は、予防的抗凝固薬として毎日アスピリン 81 mg を服用できます。 ASA に耐えられない患者は、深部静脈血栓症の治療用に設計された用量でワルファリンまたは低分子量ヘパリンを使用することがあります。
• すべての研究参加者は、必須の Revlimid REMS® プログラムに登録されている必要があり、REMS® プログラムの要件を順守する意思と能力を備えている必要があります。
• 出産の可能性のある女性と男性は、研究への参加前および研究参加期間中、適切な避妊法（避妊のホルモンまたはバリア法、禁欲）を使用することに同意する必要があります。
• -書面によるインフォームドコンセント文書を理解する能力と署名する意欲。

除外基準:

• -研究に参加する前の2週間（ニトロソウレアまたはマイトマイシンCの場合は6週間）以内の以前の化学療法または放射線療法、または2週間以上前に投与された薬剤による有害事象から回復していない人。
• -他の治験薬を受け取っている参加者。
• -レナリドミドによる前治療。 サリドマイドによる治療歴があり、サリドマイドの副作用以外の理由で治療を中止した患者は許可されます。
• -治癒目的で治療されない限り、別の侵襲性悪性腫瘍の病歴 5年以上前 研究登録。 子宮頸部の限局性がん、非黒色腫皮膚がん、または観察のみを必要とする早期前立腺がんの患者は、診断のタイミングに関係なく適格です。
• -進行中または活動中の感染症、症候性うっ血性心不全、不安定狭心症、不整脈、または研究要件の遵守を制限する精神疾患/社会的状況を含むがこれらに限定されない、制御されていない併発疾患。
• レナリドミドには既知の催奇形作用があるため、妊娠中の女性はこの研究から除外されています。 レナリドミドによる母親の治療に続いて、授乳中の乳児に有害事象が発生する可能性は不明ですが、潜在的なリスクがあるため、母親がレナリドミドで治療されている場合は、母乳育児を中止する必要があります。
• -既知の活動性B型肝炎（HBV）またはC型肝炎（HCV）感染。 事前のワクチン接種の結果としてHBV表面抗体のみが陽性である患者は適格です。 HBV コア抗体が陽性であるが、HBV ウイルス負荷が検出されない患者は適格です。
• 併用抗レトロウイルス療法を受けている HIV 陽性の参加者は、レナリドミドとの薬物動態学的相互作用の可能性があるため、不適格です。 さらに、これらの参加者は、骨髄抑制療法で治療すると、致死的な感染症のリスクが高くなります。 適切な研究は、必要に応じて併用抗レトロウイルス療法を受けている参加者で実施されます。
• -患者が治験薬の初回投与前の少なくとも2週間、毎日10 mg以下の安定した用量のプレドニゾン（または同等物）を服用していない限り、併用コルチコステロイド。
• 丸薬を飲み込めない。