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真性赤血球増加症（PV）における鉄欠乏の発生率と疾患の特徴との関連

2016年6月21日 更新者：NOA LAVI md、Rambam Health Care Campus

鉄欠乏症は PV の既知の特徴であり、赤血球生成の促進、胃腸の失血、および瀉血のために発生します。 これらの患者における鉄欠乏症の発生率と影響は十分に解明されていません。 この研究では、診断時および PV の経過中の鉄欠乏症の発生率を評価し、鉄欠乏症が患者の症状に及ぼす影響と疾患の特徴との相関関係を評価します。

これは、PV と診断され、イスラエルの地域医療センターまたは学術医療センターで追跡されている患者の成人集団 (18 歳以上の患者) における多施設、非介入、非無作為化、前向き観察研究です。

調査の概要

状態

わからない

条件

介入・治療

詳細な説明

バックグラウンド：

腸上皮細胞内では、取り込まれた鉄の一部がフェリチンやその他の貯蔵形態に取り込まれます。 腸管腔から取り込まれた鉄の一部は細胞を通過し、基底膜を横切って体外に排出されます。 金属イオン輸送体であるフェロポーチンは、側底鉄輸出体として機能します。 ヘプシジンは、フェロポーチンに結合してその内在化とリソソーム分解を引き起こすことにより、側底鉄の輸出を調節します。 正常な成人は、成熟赤血球でのヘモグロビン産生をサポートするために、毎日 25 mg の鉄を必要とします。 この量は、毎日腸から吸収される鉄よりもはるかに多い. 明らかに、赤血球生成に必要な鉄は、体内にすでに存在する供給から取得する必要があります. 血漿鉄の主な供給源は網内系マクロファージ系であり、老化した赤血球や損傷した赤血球から鉄を回収します。 鉄交換の他の重要な部位は肝臓です。

食事中の鉄の吸収は、不十分な鉄の貯蔵、赤血球生成の需要の増加、または低酸素症に対応して強化されます。 鉄過剰症や炎症に反応して減少します。 これらの観察に基づいて、4 つの異なる「レギュレーター」が機能的に定義されています。 2) 赤血球レギュレーターはより強力です - 赤血球生成が鉄制限になると、鉄の吸収を 6 倍から 10 倍に増加させることができます。 3) 低酸素レギュレーターは、低酸素に応答して鉄吸収の増加を仲介し、酸素に結合して運ぶヘムタンパク質の産生を可能にします。 4) 炎症調節因子も存在し、炎症に反応して鉄の吸収を減少させるように作用します。 これらのレギュレーターはすべて、腸の鉄吸収とマクロファージの鉄のリサイクルを調整する共通の体液性エフェクターを介して作用します。 ヘプシジンは、鉄代謝において主要な役割を果たします。 それは肝臓で生成され、より大きな前駆体分子から切断され、血漿に分泌されます。 循環ヘプシジンは、腸細胞およびマクロファージに発現するフェロポーチンに結合し、フェロポーチンが細胞内に取り込まれ、リソソームで分解されます。 ヘプシジンは、鉄の過負荷と炎症に反応して誘導されます。 鉄欠乏、無効な赤血球生成、および低酸素症に反応してオフになります。

真性多血症 (PV) は、骨髄増殖性腫瘍 (MPN) の 1 つであり、末梢血中の赤血球、白血球、および血小板の数が増加した骨髄過形成を特徴としています。 いくつかの研究は、鉄欠乏症が PV 患者によく見られ、生活の質に大きな影響を与える可能性があることを示しています。 これらの合併症は、瀉血および/または消化管出血に加えて、拡張性赤血球生成の結果です。 PVにおける鉄欠乏の病因におけるJAK2V617Fの役割も非常に興味深いものです。 キナーゼ JAK2 は、エリスロポエチン受容体を介したシグナル伝達に関与しています。 EPO はヘプシジン合成調節因子の 1 つです。 一部のデータでは、JAK2 変異が骨髄増殖性疾患の鉄の状態の調節に関与している可能性があることが確認されています。

鉄欠乏成人の血栓性合併症に関する文献にはいくつかの報告があります。 続発性血小板増加症は、多くの場合に関与しています。

血小板数の増加に伴う血栓リスクの増加に加えて、鉄欠乏症における抗酸化防御の低下は、酸化ストレスの増加を引き起こす可能性があり、その結果、血小板凝集の傾向が生じる可能性があります. 鉄欠乏性貧血で観察される異常な血小板数と機能は、相乗的に作用して血栓形成を促進する可能性があります。 鉄欠乏症は、小球性赤血球の変形能の低下と粘度の増加により、血管内の血流パターンに影響を与えることにより、凝固亢進状態に寄与する可能性があります。

目的：

PV 患者における鉄欠乏症の発生率と影響は十分に特徴付けられていません。 この研究では、診断時および PV の経過中の鉄欠乏症の発生率を評価し、鉄欠乏症が患者の症状に及ぼす影響と疾患の特徴との相関関係を評価します。

研究の種類

観察的

入学 (予想される)

200

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • イスラエル
      • Afula、イスラエル
        • Emek medical center
      • Beer Sheva、イスラエル
        • Soroka Medical Center
      • Hadera、イスラエル
        • Hillel Yaffe Medical Center
      • Haifa、イスラエル
        • Rambam Medical Center
      • Haifa、イスラエル
        • Bnei Zion Medical Center
      • Kfar Saba、イスラエル
        • Meir Medical Center
      • Ramat Gan、イスラエル
        • Sheba Medical Center
      • Rehovot、イスラエル
        • Kaplan Medical Center
      • Tel Aviv、イスラエル
        • Maccabi
      • Tel Aviv、イスラエル
        • Tel Aviv Sourasky
      • Zefat、イスラエル
        • Ziv Medical Center
      • Zerifin、イスラエル
        • Assaf Harofeh Medical Center

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

18年～100年 (大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

臨床的に明白なPVと診断された男性と女性の成人集団（18歳以上の患者）が登録されます。 サイトには、イスラエル全土のコミュニティ センターとアカデミック センターの両方が含まれます。

説明

包含基準:

  • 18歳以上
  • 真性多血症（PV）の診断
  • -書面によるインフォームドコンセントを提供する意思と能力
  • -単独で、または介護者および/または訓練を受けたサイト担当者からの最小限の支援を受けて、患者評価アンケートに喜んで記入できる
  • PV の現在のケアのための医師の監督下で、注意深い待機、アセチルサリチル酸 (ASA) 81mg 以上、抗血栓療法、瀉血 (PHL)、ヒドロキシウレア (HU)、インターフェロン (組換えまたはペグ化)、ブスルファンを含むがこれらに限定されない、アナグレリド

除外基準:

  • -骨髄線維症（MF）の診断[原発性MF、PV後MF、または本態性血小板血症後MF（ET MF後）を含む]
  • 続発性急性骨髄性白血病（AML）の診断
  • 骨髄異形成症候群（MDS）の診断
  • 脾臓摘出

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 観測モデル：コホート
  • 時間の展望：見込みのある

コホートと介入

グループ/コホート
介入・治療
新たに診断されていない PV 患者

-注意深い待機（アスピリンの有無にかかわらず）、瀉血（PHL）、Hydreaまたはその他の治療で治療された臨床的に明らかなPVの患者。

患者が報告した症状に対する鉄パラメータの影響は、アンケートによって評価されます 血清サンプルは、鉄パラメータ分析のために採取されます
他の：アンケート
•症状の重症度の評価のための骨髄増殖性腫瘍症状評価フォーム総症状スコア（MPN-SAF TSS）、欧州研究治療機構による生活の質評価によって評価される、患者が報告した症状に対する鉄パラメータの影響 がんの質の質of Life Questionnaire-Core 30 (EORTC QLQ-C30) および PROMIS Fatigue Scale: Short Form による疲労評価
新たに PV と診断された患者

新たに診断された、臨床的に明白なPVを有する患者、治療前および瀉血開始前。

患者が報告した症状に対する鉄パラメータの影響は、アンケートによって評価されます 血清サンプルは、鉄パラメータ分析のために採取されます
他の：アンケート
•症状の重症度の評価のための骨髄増殖性腫瘍症状評価フォーム総症状スコア（MPN-SAF TSS）、欧州研究治療機構による生活の質評価によって評価される、患者が報告した症状に対する鉄パラメータの影響 がんの質の質of Life Questionnaire-Core 30 (EORTC QLQ-C30) および PROMIS Fatigue Scale: Short Form による疲労評価

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
時間枠
PV患者における鉄欠乏の発生率
時間枠：2年
2年

二次結果の測定

結果測定
時間枠
鉄欠乏症と他の臨床的特徴との関連
時間枠：2年
2年
鉄パラメータに対する治療（瀉血、ヒドロキシ尿素、その他の治療）の影響
時間枠：2年
2年
患者が報告した症状に対する鉄パラメータの影響
時間枠：2年
2年
動脈および静脈血栓症率に対する鉄欠乏の影響
時間枠：2年
2年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Rambam Health Care Campus

協力者

Meir Medical Center

捜査官

  • 主任研究者：Noa Lavi, Dr、Rambam Health Care Campus

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始

2016年7月1日

一次修了 (予想される)

2018年7月1日

研究の完了 (予想される)

2018年8月1日

試験登録日

最初に提出

2016年6月18日

QC基準を満たした最初の提出物

2016年6月21日

最初の投稿 (見積もり)

2016年6月22日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (見積もり)

2016年6月22日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2016年6月21日

最終確認日

2016年6月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • 0186-16 CTIL

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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