FXII関連の風邪自己炎症症候群（FACAS）におけるラナデルマブ (LANA-FXII)

包含基準:

• 大人（18歳以上）
• -陽性の遺伝子解析結果により文書化されたFXII関連自己炎症性障害（FACAS）
• 風邪に伴う膨疹、関節痛、頭痛、疲労（FACAS）の臨床症状
• -インフォームドコンセントフォームを読み、理解し、喜んで署名し、研究手順を順守することができます
• 妊娠可能で性的に活発な男性と女性は、研究期間中、次のように避妊要件を遵守する必要があります。
• -出産の可能性のある女性は、禁欲することに同意するか、スクリーニング期間から最終研究訪問の30日後まで、次の医学的に許容される避妊のいずれか2つを使用する必要があります：プロゲスチンのみの経口避妊薬、殺精子ゼリーの有無にかかわらずコンドーム、横隔膜または殺精子ゼリー付きの子宮頸管キャップ、または子宮内器具（IUD、すべてのタイプ）。 男性パートナーが精管切除を受けた女性参加者は、医学的に許容される避妊法を 1 つ追加することに同意する必要があります。
• 外科的に無菌（子宮摘出術、両側卵巣摘出術、または両側卵管結紮の状態）または少なくとも12ヶ月の閉経後と定義された非出産の可能性のある女性は、研究中の避妊を必要としません。
• 外科的に無菌（精管切除後）の男性を含む男性は、出産の可能性のある女性パートナーと禁欲することに同意するか、スクリーニング期間から最後の IMP 注射の 60 日後まで、医学的に許容される避妊法を使用する必要があります。

除外基準:

• 1. FXII 遺伝子内の遺伝子変異に関連しない他の形態の蕁麻疹または血管性浮腫 2. 生物学的製剤または最近の治療による同時/進行中の治療 (5 半減期未満) 3. アナキンラによる同時/進行中の治療 7 日以内スクリーニング前100日以内のカナキヌマブによるスクリーニング 4.スクリーニング前2週間以内に1日10mgを超える経口/非経口コルチコステロイドによる同時/継続治療 5.4週間または5半減期以内の他の免疫抑制剤による同時/継続治療スクリーニング前のいずれか長い方 6. -ベースライン来院前の4週間以内の生（弱毒化）ウイルスワクチンによる治療 7.アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤または全身吸収を伴うエストロゲン含有薬（経口避妊薬またはホルモン補充療法など）への曝露 4週間以内スクリーニングの前に。

  8. C1-INH、弱毒化アンドロゲン、または抗線溶薬による予防療法の使用 治療期間の開始前の2週間（0日目）。

  9.以下の肝機能検査異常のいずれか：

  • アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT) > 正常上限の 3 倍、または
  • アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST) > 正常上限の 3 倍、または

  • 総ビリルビン > 通常の上限の 2 倍 (ビリルビン上昇がギルバート症候群の結果である場合を除く)。

    10. 妊娠中または授乳中。 11. 被験者は、治験責任医師またはスポンサーの意見では、安全性またはコンプライアンスを損なう可能性がある、研究の成功を妨げる可能性がある、または結果の解釈を妨げる可能性がある状態を持っています（例えば、物質乱用または依存の歴史、重大な前科治験責任医師が研究結果の解釈を混乱させる可能性があると考える既存の病気またはその他の主要な合併症)。

    12.患者を免疫不全または臨床試験に適さないものにする重大な病状。

    13.別の治験治療またはデバイス研究への登録、または治験薬の使用、または別の治験デバイスまたは薬物試験の終了から4週間または5半減期のいずれか長い方未満。

    14.ラナデルマブ製品の成分に対する既知の過敏症のある患者。

    15.認知症、精神状態の変化、または精神状態、またはインフォームドコンセントの理解またはレンダリングまたは研究への参加を禁止する公式または裁判所の命令に先立って施設に滞在する。

    16.研究施設の従業員、または研究施設の近親者またはスポンサーの従業員である被験者。