全身性硬化症における顔面病変の個別化されたリハビリテーション プログラムの有効性 (PREVISS)

全身性硬化症は、微小血管障害、免疫系の活性化、および皮膚を含む組織の硬化を特徴とするまれな自己免疫疾患です。 顔面の関与は頻繁であり、身体障害を引き起こします。 重大な機能的および審美的な不快感を引き起こし、生活の質を大幅に低下させます。 その結果、皮膚と皮下組織の柔軟性が失われ、顎関節の機能不全、頬周囲のラゲード、小口症、口腔乾燥が起こり、開口、摂食、デンタルケア、減量が困難になります。

全身性硬化症における顔面の関与は、全身性硬化症の口のハンディキャップ (MHISS) スコアを使用して評価できます。これは、全身性硬化症の顔の機能的および審美的な結果を評価する検証済みの患者アンケートです。

顔面への関与は一般的で障害を引き起こしますが、過小評価されており、管理が不十分です。 免疫抑制剤および/または抗線維症薬はあまり効果的ではありません。 顔面リハビリテーションは口腔ハンディキャップを大幅に改善する可能性がありますが、顔面リハビリテーションは現在、全身性硬化症患者の標準治療では実施されていません。

この研究の目的は、全身性硬化症患者の顔面病変における個別化されたリハビリテーション プログラムと標準治療の有効性を評価することです。