遺伝性表皮水疱症の複雑なケアトレーニングが介護者の負担に及ぼす影響 (FIREB) (FIREB)

遺伝性表皮水疱症 (EBH) は、皮膚および粘膜の脆弱性を特徴とする稀な孤児疾患です。

最新の科学データによると、提案されている治療法はまだ実験段階にあり、根治療法は存在しないことが示されています。 新生児発症を伴うこの慢性疾患の影響は重大です。

表皮水疱症には、学際的な医学的管理、看護ケア、心理的および社会的ケアが必要です。

スキンケアには、慢性創傷の予防と治療、およびその合併症の特定が含まれます。 皮膚粘膜は非常に脆弱であるため、これらの治療は痛みを伴い、長く複雑なものとなり、ケアする手自体が新たな傷を引き起こす可能性があります。 さまざまなレベルの鎮痛剤は、治療中に十分な効果を発揮しません。

カウンセリングや教育と並んで、看護は家族をサポートし、安心させるための多専門職による同行介入において中心的な役割を果たします。

両親は必要に迫られて在宅介護者となり、表皮水疱症、子供、包帯に関する特別なスキルを習得しました。 彼らは、この稀な病気に直面する介護者に対して、学位課程でそのための訓練を受けていないため、非常に厳しい期待を抱いています。 この病気の重篤な性質にもかかわらず、患者とその家族への影響や心理社会的影響に関する研究はほとんど行われていないにもかかわらず、支援の必要性が表明されています。

特定の尺度で評価すると、親の負担は大きいが、これまでのところ、表皮水疱症のケアが介護者のストレスに及ぼす影響を調査した研究はない。