Effekten av kompleks omsorgstrening av arvelig epidermolysis Bullosa på omsorgsbyrden (FIREB) (FIREB)

Hereditary epidermolysis bullosa (EBH) er en sjelden, foreldreløs sykdom karakterisert ved skjør hud og slimhinner.

De siste vitenskapelige dataene viser at de foreslåtte behandlingene fortsatt er i forsøksstadiet og at ingen kurativ behandling er tilgjengelig. Konsekvensene av denne kroniske sykdommen, med neonatal debut, er store.

Epidermolysis bullosa krever tverrfaglig medisinsk behandling, sykepleie, psykologisk og sosial omsorg.

Hudpleie innebærer å forebygge og behandle kroniske sår og identifisere komplikasjoner. Den svært store kutan-slimhinneskjørheten gjør disse behandlingene smertefulle, lange og komplekse, og den omsorgsfulle hånden kan i seg selv forårsake nye sår. Analgetika på ulike nivåer er ikke effektive nok under behandlingen.

Sammen med rådgivning og utdanning tar sykepleie en sentral rolle i multiprofesjonelle ledsageintervensjoner for å støtte og avlaste familier.

Foreldre ble hjemmepleiere av nødvendighet, og utviklet spesifikke ferdigheter i epidermolyse bullosa, deres barn og bandasjer. De har store og krevende forventninger til omsorgspersoner som står overfor denne sjeldne sykdommen, som de ikke er opplært til i studiet. Til tross for sykdommens alvorlige natur, er det utført få studier om påvirkning og psykososiale konsekvenser for pasienter og deres familier, likevel er det et uttrykt behov for støtte.

Byrden på foreldrene er tung, vurdert etter spesifikke skalaer, men til dags dato er det ingen studier som undersøker effekten av epidermolysis bullosa omsorg på omsorgspersonens stress.