看護エンパワーメントプログラムの効果

フェニルケトン尿症は、フェニルアラニン代謝の障害であり、治療せずに放置すると知的破壊を引き起こします。 これは常染色体劣性代謝疾患であり、体内のタンパク質産生に必要なアミノ酸代謝を提供する酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼ (FAH) が存在しない結果として発症し、血中のフェニルアラニン濃度が高くなります。 私たちの国では、PKU が一般的に遭遇する場所の 1 つです (Çavuşoğlu、2015; Hafid et al、2015; Törner and Büyükgönenç、2013)。 ヨーロッパ諸国でのこの病気の発生率は 1/10000-30000 ですが、我が国では 1/3000-4500 です (Alparslan, 2021)。 この状況は、血族結婚に直接関係しています。 わが国では、5 組に 1 組の結婚が近親婚であると言われています。 治療せずに放置すると、極度の精神遅滞、痙攣、および死を引き起こす可能性があります (Alparslan, 2021; Çavuşoğlu, 2015; Hafid et al, 2015; Törner and Büyükgönenç, 2013)。

フェニルケトン尿症の子供のケアは、両親によって行われます。 この診断グループの子供に対する追加のケア（食事療法、血中フェニルアラニンレベルの管理など）は、両親によって提供されます。 PKU の子供の治療とケアのプロセスは、家族の日常生活、人間関係、育児スタイルに影響を与えます。 子供の親は、精神的および経済的負担を経験します。 したがって、この診断グループの親の介護負担は健康な親のそれよりも高く、生活の質は低いと述べられています (Hatzmann et al, 2009)。 さらに、研究によると、PKU の子供の家族は、高レベルの不安、うつ病 (Mahmoudi-Gharaei et al. 2011) およびストレス (Irannejad et al. 2018) を持っていることが示されています。 別の研究では。家族の日課が変化し（子供の前で食事をしない、レストランで食事をしないなど）、食事の不適合が血中フェニルアラニンレベルに及ぼす影響について不安を感じ、ケアの過程で圧倒され、罪悪感を感じていることが報告されています. (Carpenter et al 2018)。 したがって、PKU の子供を持つことは対処態度に影響を与える可能性があります。

子どもの健康と病気の看護師は、病気とその管理に関する情報提供、トレーニング、カウンセリングなどの問題について、PKU の子どもとその家族をサポートする必要があります。