O Efeito do Programa de Empoderamento da Enfermagem

A fenilcetonúria é um distúrbio do metabolismo da fenilalanina e causa destruição intelectual se não for tratada. É uma doença metabólica autossômica recessiva que se desenvolve como resultado da ausência da enzima fenilalanina hidroxilase (FAH), que fornece o metabolismo de aminoácidos necessário para a produção de proteínas no corpo, o que causa alta fenilalanina no sangue. Em nosso país, é um dos locais onde a PKU é comumente encontrada (Çavuşoğlu, 2015; Hafid et al, 2015; Törner e Büyükgönenç, 2013). Enquanto a incidência desta doença nos países europeus é de 1/10000-30000, no nosso país é de 1/3000-4500 (Alparslan, 2021). Essa situação está diretamente relacionada aos casamentos consanguíneos. Afirma-se que um em cada cinco casamentos em nosso país é consanguíneo. Se não for tratada, pode causar retardo mental extremo, convulsões e morte (Alparslan, 2021; Çavuşoğlu, 2015; Hafid et al, 2015; Törner e Büyükgönenç, 2013).

O cuidado da criança com fenilcetonúria é realizado pelos pais. Cuidados extras (dietoterapia, controle do nível de fenilalanina no sangue, etc.) para crianças neste grupo de diagnóstico são fornecidos pelos pais. O processo de tratamento e cuidado de crianças com PKU afeta as rotinas familiares, relacionamentos e estilos parentais. Os pais das crianças experimentam fardos emocionais e econômicos. Portanto, afirma-se que a carga de cuidado dos pais neste grupo de diagnóstico é maior do que a dos pais saudáveis, e sua qualidade de vida é menor (Hatzmann et al, 2009). Além disso, estudos mostraram que famílias de crianças com PKU apresentam altos níveis de ansiedade, depressão (Mahmoudi-Gharaei et al. 2011) e estresse (Irannejad et al. 2018). Em outro estudo; Relata-se que as rotinas da família mudaram (não comer na frente da criança, não comer em restaurantes etc.) (Carpenter e outros 2018). Portanto, ter um filho com PKU pode afetar as atitudes de enfrentamento.

A enfermeira de saúde e doenças infantis deve apoiar as crianças com PKU e suas famílias em questões como informação, treinamento e aconselhamento sobre a doença e seu manejo.