3기 또는 4기 악성 말초신경초종양 환자 치료에서의 병용 화학요법

목표:

주요한

• 독소루비신 하이드로클로라이드와 이포스파미드를 포함하는 4가지 화학 요법으로 치료한 후 산발성 또는 신경섬유종증 1형(NF1) 관련 고급 III기 또는 IV기 악성 말초 신경초 종양(MPNST) 환자의 임상 반응률(완전 및 부분)을 결정합니다. (IA)에 이어 에토포시드 및 이포스파마이드(IE).

중고등 학년

• 치료에 대한 반응을 평가하기 위한 도구로서 fludeoxyglucose F18 양전자 방출 단층 촬영(^18FDG-PET) 및 자동 MRI 체적 종양 분석의 유용성을 평가합니다.
• 2차원 WHO 기준, 1차원 RECIST 기준, ^18FDG-PET 및 화학 요법 후 국소 제어를 위해 수술을 받은 환자의 종양 표본에서 퍼센트 괴사가 있는 체적 MRI에 의한 반응 평가를 연관시킵니다.
• WHO 기준 및 자동화된 체적 MRI 분석을 사용하여 화학요법에 대한 얼기형 신경섬유종(들)(존재하는 경우)의 반응을 평가합니다.
• 화학 요법 또는 결과에 대한 반응을 예측하는 마커를 식별할 수 있는지 분석하기 위해 종양 샘플의 상세한 병리학적 분석을 수행하여 산발적 및 NF1 관련 MPNST의 분자 생물학을 평가합니다.
• 제출된 종양 샘플에서 조직 마이크로어레이를 구성하여 향후 MPNST 치료를 위한 새로운 표적을 식별하는 데 사용할 것입니다.
• MPNST 대 양성 총상 신경섬유종의 존재를 예측하는 혈청 바이오마커를 식별할 수 있는지 평가합니다.
• NF1 관련 MPNST의 역학 및 임상 발표에 대한 지식을 높입니다.

개요: 이것은 다기관 연구입니다. 환자는 악성 말초신경초종양(MPNST)의 유형에 따라 계층화됩니다(산발성 MPNST 대 신경섬유종증 1형[NF1] 관련 MPNST). 환자는 MPNST의 위치와 화학요법에 대한 종양 반응에 따라 2가지 치료 요법 중 하나를 받습니다.

• 화학요법 및 방사선요법 및 수술에 의한 국소 제어: 환자는 1일 및 2일에 15분에 걸쳐 독소루비신 히드로클로라이드 IV를 포함하는 독소루비신 히드로클로라이드 및 이포스파미드(IA) 화학요법 및 1 내지 5일에 1시간에 걸쳐 이포스파미드 IV를 받는다. 치료는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 2코스 동안 21일마다 반복됩니다. 이어서, 환자는 1-5일에 1시간에 걸쳐 에토포시드 IV 및 1시간에 걸쳐 이포스파미드 IV를 포함하는 에토포시드 및 이포스파미드(IE) 화학요법을 받는다. 치료는 질병 진행 또는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 2코스 동안 21일마다 반복됩니다. 환자는 또한 6일 또는 7일에 시작하여 혈구 수가 회복될 때까지 각 화학 요법 과정 후에 피하(SC)로 필그라스팀(G-CSF)을 받거나 6일 또는 7일에 페그필그라스팀 SC를 한 번 받습니다.

화학 요법에서 회복된 후 환자는 방사선 요법을 받고 방사선 요법 중에 IE를 2회 더 받고 방사선 요법 완료 후 IA를 2회 더 받습니다. 그런 다음 일부 환자는 수술을 받을 수 있습니다.

• 화학 요법 및 수술에 의한 국소 조절: 환자는 위와 같이 IA 2코스에 이어 IE 2코스를 받습니다. 화학 요법에서 회복된 후 환자는 수술을 받습니다. 수술에서 회복된 후, 환자는 질병 진행 또는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 IA 2개 과정에 이어 IE 2개 과정을 추가로 받습니다.

연구 치료 완료 후 환자는 최대 5년 동안 주기적으로 추적 관찰됩니다.

예상되는 누적: 총 74명의 환자가 이 연구를 위해 누적될 것입니다.