중환자의 속발성 경화성 담관염 (SSC-CIP)

SSC는 담관이 간동맥을 통해서만 혈액 공급을 받기 때문에 간의 다른 부분보다 허혈에 더 취약하기 때문에 간내 및 간외 담관의 섬유소멸 과정입니다. 관내 결석 질환, 외과적 또는 둔기 복부 외상, 동맥 내 화학요법 및 재발성 췌장염과 같은 여러 요인이 SSC를 유발할 수 있습니다. 상대적으로 새로운 개체는 심각한 질병 후 발생하는 SSC(SSC-CIP)입니다. 지금까지 97건의 사례가 문헌에 보고되었습니다. 이 환자들은 모두 중환자실에서 호기말 양압과 승압기로 인공호흡을 받은 상태에서 회복되었습니다. 담즙정체의 급속한 증가와 간내 담관의 불규칙한 협착이 심각한 질병이 시작된 후 몇 주 이내에 관찰되었습니다. 내시경 역행 담관조영술에서 일반적으로 담도 모형을 찾을 수 있습니다. 또한 SSC-CIP 환자는 치료하기 어려운 유기체를 자주 감지하여 담즙에 뚜렷한 미생물 프로파일을 가지고 있습니다. 현재까지 간 이식(선택된 환자의 경우)만이 완치적 치료를 제공합니다. SSC-CIP의 예후는 좋지 않아 18개월 후 사망률이 36%이고 23%에서 간 이식이 필요합니다.

현재까지 SSC-CIP 개발에 대한 잠재적인 위험 요소에 대해 많이 알려져 있지 않습니다. 고압 환기 및 승압제를 받는 모든 환자가 SSC-CIP를 발병하는 것은 아니기 때문에 다른 환자별 요인이 SSC-CIP 발병에 역할을 할 수 있다는 가설을 세울 수 있습니다. 담관 질환이기 때문에 담관 수송체의 유전적 변이가 역할을 할 수 있습니다. BSEP(Bile salt export pump) 또는 MDR3(multidrug resistance protein 3)과 같은 담즙산 수송체의 유전적 변이체는 임신의 간내 담즙정체, 약물 유발 담즙정체 또는 간염의 치료 성공과 같은 간 질환의 유도인자 및 조절인자로 기술되었습니다. 씨.

SSC-CIP에서 잠재적으로 중요하지만 보고되지 않은 또 다른 문제는 손상된 뼈 건강입니다. 만성 간 질환은 종종 대사성 골 질환을 초래한다는 것은 잘 알려져 있습니다. 골밀도 감소는 환자의 최대 60%에서 발견되고 외상성 골절은 20%에서 발견됩니다. 특히 만성 담즙정체성 간질환은 골절 위험 증가와 관련이 있습니다. 이로 인해 이러한 환자의 자발적인 또는 충격이 적은 골절이 발생하여 삶의 질과 생존에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

그러나 SSC-CIP에서 골밀도 및 골미네랄 대사에 대한 데이터는 아직 없습니다.

따라서 연구자들은 SSC-CIP 환자의 담즙산 수송 및 담즙 구성에서 잠재적으로 관련된 유전자 패널을 분석하여 SSC-CIP 발달과 관련된 잠재적 유전 변이를 식별하는 것을 목표로 합니다. 골 미네랄 대사 및 골밀도 측정 데이터의 혈청 마커도 얻을 수 있습니다. 또한, SSC-CIP 환자의 담즙 내 미생물 프로필은 치료하기 어려운 병원균이 우세하기 때문에 장내 미생물 구성 및/또는 박테리아 제품이 순환계로 연속적으로 전이되는 장 투과성의 변화가 관련이 있을 수 있습니다. 임상적 관점에서 SSC-CIP의 사망률은 종종 다기관 부전과 관련이 있습니다. 감염이 다기관 부전의 발달에 중요한 역할을 하기 때문에 연구자들은 또한 SSC-CIP가 선천적 면역 반응의 손상을 초래한다는 가설을 세웁니다.