심각하지 않은 혈우병과 함께 사는 법 배우기

혈우병은 유전적 결함에 의해 발생하는 드문 선천성 질환으로 남성 5,000명 중 1명꼴로 발생합니다. 혈우병 A(인자 VIII[FVIII] 결핍증)는 혈우병 B(인자 IX[FIX] 결핍증)가 있는 경우의 85%에서 발생하며 나머지 영향을 받는 사람들을 구성합니다. 세 가지 심각도가 보고됩니다: "심각함"(요인 활성도가 1% 미만), "보통"(요인 활성도가 1-5%임) 및 "경증"(요인 활성도가 6-25%임).

혈우병 치료의 목적은 출혈의 빈도를 줄이고 결과적으로 이환율과 관절 손상을 줄여 미래의 장애를 예방하는 것입니다. 역사적으로 치료는 출혈이 발생할 때 누락된 응고 인자를 대체하거나(주문형 치료) 또는 정기적 및 간헐적으로(예방적 치료) 이루어졌습니다. 이를 통해 선진국에서는 혈우병 환자의 평균 수명이 정상에 가까워질 것으로 예상됩니다. 치료는 치료 합병증(억제제, 통증 및 관절병증의 존재), 심리적(스트레스 및 대처, 불안 및 우울증, 낙인 및 차별) 및 경제적 측면이 있는 영향을 받는 개인 및 간병인에게 부담이 됩니다.

경미한 혈우병 환자는 일반적으로 외상이나 수술로 인한 출혈만 경험하고 혈우병 치료에 덜 참여하지만, 경미한 혈우병 생활이 삶의 질에 미치는 영향이 점점 더 인식되고 있으며 이 집단 내에서 추가 연구가 필요합니다.

현재 치료의 초점은 출혈 에피소드를 제한 및/또는 제거하는 혁신적인 요법을 사용하여 개인의 삶을 정상화하고 치료 부담을 줄이는 데 있습니다. 이로 인해 덜 심각한 표현형의 혈우병을 앓고 있고, 출혈을 인식하고 치료할 수 없으며 임상 추적 및 결과가 전임자와 상당히 다를 수 있는 개인의 코호트가 생성됩니다.

후속 조치를 위한 전체적인 접근 방식이 필요하며 환자 관련 결과를 포함해야 합니다. 경미한 혈우병을 안고 사는 것은 여전히 ​​제한적이며 출혈이 발생해도 그 영향은 경미하지 않습니다. 많은 사람들이 자가 주입을 할 수 없고 병원에 가야 할 때를 인식하지 못하고 통증과 이동성 문제를 겪습니다.

혈우병 환자와 공동으로 만든 이 연구는 혼합 방법 연구를 사용하여 이러한 새로운 치료법의 영향을 탐구하는 것을 목표로 합니다. 여기에는 환자가 보고한 결과 평가(PROBE 인증 혈우병 설문지)와 심층 정성적 인터뷰를 통한 정량적 데이터가 포함됩니다.