설명할 수 없는 저신장을 가진 이집트 어린이들 사이에서 발생한 소아 지방변증

단신은 해당 연령 및 성별의 어린이, 이상적으로는 동일한 인종-민족 그룹의 평균보다 키가 2 표준 편차 이상 낮은 어린이에게 적용되는 용어입니다. 이는 3백분위수 미만의 키에 해당합니다.단신 정상적인 성장 변형의 결과일 수 있습니다. 1~2세 미만 어린이에게 가장 흔한 원인은 가족성 또는 체질적 원인일 수도 있고, 만성 전신 장애, 내분비 장애, 유전적, 염색체 장애, 골격 이형성증의 결과일 수도 있습니다. 만성 영양실조와 화학 요법도 저신장을 초래할 수 있습니다. 전 세계 어린이의 약 3~2.5%가 저신장입니다.

2008년 이집트 인구통계 및 건강 조사(EDHS 2008)에 따르면 5세 미만 어린이의 발육 부진 발병률은 2%28.9인 반면, 2014년 EDHS 조사에서는 21%로 나타났습니다.

• 저신장 아동 평가의 목표는 병리학적 원인(예: 터너 증후군, 염증성 장 질환, 소아 지방변증 또는 기타 근본적인 전신 질환 또는 성장 호르몬 결핍증)이 있는 아동의 하위 집합을 식별하는 것입니다. 평가에서는 또한 적절한 경우 개입에 대한 결정을 용이하게 하기 위해 단신의 심각성과 성장 궤적 가능성을 평가합니다.
• 글루텐 장병으로도 알려진 셀리악병은 유전적으로 취약한 사람에게 발생하는 만성 자가면역 질환으로, 곡물, 밀, 보리에서 섭취한 글루텐에 의해 지속되며 자가면역 반응으로 인해 장 점막이 손상되어 융모 위축을 유발합니다. 융모 위축은 여러 가지 미량 영양소 및 다량 영양소 결핍을 초래합니다.

전 세계적으로 유병률은 약 1%로 남성보다 여성이 2배 더 많이 발생합니다.

• 전형적인 증상으로는 만성 설사, 복부 팽만, 흡수 장애, 식욕 부진, 어린이의 경우 정상적으로 성장하지 못하는 등의 위장 문제가 있습니다. 이는 대개 6개월에서 2세 사이에 시작됩니다. 비고전적(장외) 증상(예: 저신장, 사춘기 지연, 간질, 말초 신경염 및 철결핍성 빈혈)이 가장 일반적이며, 특히 2세 이상의 사람들에게 나타납니다.
• 흡수 장애는 유아기에 전형적인 증상인 반면, 소아 지방변증이 있는 나이가 많은 어린이는 저신장 및 사춘기 발달 지연을 포함한 장외 증상을 나타낼 수 있습니다.

저신장은 소아에서 가장 일반적으로 나타나는 크론병의 장외 증상으로, 모든 새로운 소아 복강 진단의 약 1/3에서 발견됩니다.

• Singh 등은 3차 진료 병원에서 저신장을 보이는 어린이들 사이에서 체강 질병의 유병률이 11%인 것으로 나타났습니다. 단신에 대한 두 개의 유럽 연구 결과에 따르면 체강 질병 유병률은 각각 2:180과 0:149입니다. 위장 증상이 없는 저신장 어린이의 경우, 셀리악병 유병률이 최대 8~2%까지 증가했습니다. 내분비적 저신장 원인을 배제하면 셀리악병 유병률이 59%까지 높아진다.
• 이집트에서 셀리악병은 일반 인구(0.53%)와 위험군(6.4%) 모두에서 어린이들에게 빈번하게 발생하는 장애입니다. 증상이 있는 2세 이상의 환자에서 복강병을 진단하는 표준 방법은 조직 트랜스글루타미나제(tTG) IgA 검사와 이어서 조직학적 확인을 위한 장 생검입니다. 유일하게 알려진 효과적인 치료법은 평생 엄격한 글루텐 프리 식단을 섭취하는 것인데, 이로 인해 회복됩니다. 대부분의 사람들에게서 증상을 개선하고 합병증 발생 위험을 감소시킵니다. 치료하지 않으면 장 림프종과 같은 암이 발생할 수 있으며 조기 사망 위험이 약간 증가할 수 있습니다. 비타민 및 미네랄 보충제, 스테로이드와 같은 장 염증을 조절하는 약물 및 아자티오프린(Azasan, Imuran) 또는 부데소니드(Entocort EC, Uceris)와 같은 기타 약물 ), 말초 신경병증, 구강 궤양 및 운동실조와 같은 합병증을 조절하는 것 외에도 사용될 수 있습니다.