8주 이상의 Omegaven 치료가 필요한 PNAC 소아 환자의 EFAD 발생을 평가하기 위한 안전성 연구

포함 기준:

1. 환자의 부모 또는 법적 보호자가 서명 및 날짜가 기재된 사전 동의서(ICF)를 제공했습니다.
2. 소아 환자(18세 미만)는 등록 당시 알려진 다른 간 기능 장애 원인 없이 직접 또는 결합 빌리루빈(DBil) ≥ 2.0 mg/dL로 정의된 PNAC 진단을 받았으며 최소한 Omegaven 치료가 필요할 것으로 예상됩니다. 8주.
3. 환자는 경구 또는 장내 수유 불내증 또는 PN이 필요한 적어도 하나의 위장 장애를 가지고 있습니다.

제외 기준:

1. 환자는 연구에 포함되기 전 4주 이내에 Omegaven을 투여받았습니다.
2. 환자는 C형 간염, 낭포성 섬유증, 담도 폐쇄증, 알파-1-항트립신 결핍, 심부전으로 인한 수동적 간 울혈 등 만성 간 질환의 다른 알려진 원인을 가지고 있습니다.
3. 환자는 간경변증을 앓고 있습니다(이 프로토콜에서는 간 생검이 필요하지 않습니다).
4. 환자는 이전에 문맥 혈전증을 진단받았거나 이에 대한 증거가 있었습니다.
5. 환자는 이전에 간 단독 또는 간 포함 이식을 받은 적이 있습니다.
6. 환자는 주요 심장 기형으로 인해 혈역학적 불안정성을 가지고 있습니다.
7. 환자는 생명을 위협하는 주요 질병(예: 고용량 승압제가 필요한 패혈증, 급성 호흡 곤란 증후군, 정맥 폐쇄성 질환, 암)을 앓고 있습니다.
8. 환자는 다기관 부전, 패혈성 쇼크, 승압 요법이 필요한 저혈압, 흡입된 산화질소가 필요한 지속적인 폐고혈압, 체외막 산소 공급(ECMO) 또는 이와 유사한 중재가 필요한 환자입니다.
9. 환자는 신부전증을 앓고 있어 신대체요법이 필요합니다.
10. 환자는 심각한 출혈성 질환을 앓고 있습니다.
11. 환자는 중증 고지혈증 또는 고중성지방혈증(즉, 혈청 중성지방 수치 > 1,000mg/dL)을 특징으로 하는 중증 지질 대사 장애를 앓고 있습니다.
12. 환자는 연구에 포함되기 전에 EFAD 기록을 가지고 있습니다.
13. 환자는 선천성 대사 이상으로 진단받았거나 의심됩니다.
14. 환자는 생선이나 계란 단백질 또는 Omegaven의 활성 성분이나 부형제에 대해 알려진 과민증을 가지고 있습니다.
15. 환자는 치료 제한을 받습니다.
16. 환자는 현재 연구 과정 중에 연구용 의약품을 사용하는 다른 연구에 등록되어 있습니다.