CVD-risicoprofiel bij kinderen met HCM

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een erfelijke cardiomyopathie met als kenmerkend kenmerk linkerventrikelhypertrofie waarbij voornamelijk het ventriculaire septum betrokken is. Het wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op hartritmestoornissen en plotselinge hartdood (SC) [Maron et al., 2016]. Het is de meest voorkomende erfelijke hartaandoening, met een prevalentie van maximaal 1 op de 200 in de algemene bevolking.

Het wordt algemeen erkend dat regelmatige lichaamsbeweging belangrijk is voor de gezondheid van CV op de lange termijn in de algemene bevolking. Obesitas bij kinderen neemt toe in de algemene bevolking en artsen kunnen het risico bij kinderen met HCM vergroten vanwege de beperkingen die hen worden opgelegd. Gezien de aanzienlijke nadruk die wordt gelegd op welke fysieke activiteiten patiënten met HCM zouden moeten vermijden, communiceren artsen mogelijk niet effectief over het belang van het handhaven van een hart-gezonde levensstijl, inclusief het belang van regelmatige fysieke activiteit, op de CV gezondheid op de lange termijn. Deze theorie zou de hoge niveaus van inactiviteit en zwaarlijvigheid kunnen verklaren die worden waargenomen bij de volwassen populatie van personen met HCM, die belangrijke gevolgen hebben voor de gezondheid en het welzijn op de lange termijn.

Er is weinig onderzoek gedaan naar de andere markers van CV gezondheid in de volwassen bevolking. Bovendien zijn er geen onderzoeken geweest die het CV-ziekterisicoprofiel van kinderen en adolescenten met HCM evalueerden en of het fenomeen dat wordt waargenomen bij de volwassen populatie ook wordt gezien bij pediatrische patiënten. Deze studie zal een belangrijke leemte opvullen die de ontwikkeling van veilige interventies in deze unieke patiëntenpopulatie mogelijk zal maken, gericht op het bevorderen van levenslange CV gezondheid.

De primaire doelstellingen van de studie zijn:

1. Om het CV ziekterisicogedrag en het CV ziekterisicoprofiel van kinderen met HCM te beschrijven.
2. Om te bepalen of kinderen met HCM een groter risico lopen op verworven CV ziekte in vergelijking met de algemene bevolking.

Het secundaire doel van de studie zijn:

1. Om belemmeringen voor een hart-gezonde levensstijl te identificeren.
2. De perceptie van zowel kinderen als gezinnen van een hart-gezonde levensstijl identificeren.

Deze studie zal meerdere methoden gebruiken. De kwantitatieve component zal een prospectieve cross-sectionele studie zijn die wordt uitgevoerd in twee centra in Canada met een speciale afdeling Hartfunctie en Cardiomyopathie. De kwantitatieve component zal een prospectieve cross-sectionele studie zijn die wordt uitgevoerd in verschillende pediatrische hartcentra in Canada die voor kinderen met HCM zorgen.