CVD-riskprofil hos barn med HCM

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är en ärftlig kardiomyopati med kännetecknet för hypertrofi i vänster kammare som främst involverar kammarseptum. Det är associerat med en ökad risk för arytmier och plötslig hjärtdöd (SC) [Maron et al., 2016]. Det är den vanligaste genetiska hjärtsjukdomen, med en prevalens på upp till 1 av 200 i den allmänna befolkningen.

Det är allmänt erkänt att regelbunden fysisk aktivitet är viktig för en långsiktig CV-hälsa i den allmänna befolkningen. Fetma hos barn ökar i den allmänna befolkningen och läkare kan förvärra risken hos barn med HCM på grund av de aktivitetsrestriktioner som ålagts dem. Med tanke på den betydande tonvikten som läggs på vilka fysiska aktiviteter patienter med HCM bör undvika, kanske läkare inte effektivt kommunicerar vikten av att upprätthålla en hälsosam livsstil för hjärtat, inklusive vikten av regelbunden fysisk aktivitet, för långsiktig CV-hälsa. Denna teori kan förklara de höga nivåerna av inaktivitet och fetma som ses hos den vuxna befolkningen av individer med HCM, vilket har viktiga konsekvenser för långsiktig hälsa och välbefinnande.

Lite forskning har gjorts för att undersöka andra markörer för CV-hälsa i den vuxna befolkningen. Dessutom har det inte gjorts några studier som utvärderar CV-sjukdomsriskprofilen hos barn och ungdomar med HCM och om fenomenet som ses i den vuxna befolkningen även ses hos pediatriska patienter. Denna studie kommer att fylla en viktig lucka som kommer att möjliggöra utvecklingen av säkra interventioner i denna unika patientpopulation som fokuserar på att främja livslång CV-hälsa.

De primära syftena med studien är:

1. Att beskriva CV-sjukdomsriskbeteenden och CV-sjukdomsriskprofil för barn med HCM.
2. För att avgöra om barn med HCM löper större risk för förvärvad CV-sjukdom jämfört med den allmänna befolkningen.

Det sekundära syftet med studien är:

1. Att identifiera hinder för en hälsosam livsstil för hjärtat.
2. Att identifiera både barns och familjers uppfattning om en hjärthälsosam livsstil.

Denna studie kommer att använda flera metoder. Den kvantitativa komponenten kommer att vara en prospektiv tvärsnittsstudie som genomförs vid två centra i Kanada med en dedikerad hjärtfunktions- och kardiomyopatiavdelning. Den kvantitativa komponenten kommer att vara en prospektiv tvärsnittsstudie som genomförs på alla pediatriska hjärtcenter i Kanada som tar hand om barn med HCM.