Infuzja allogenicznych mezenchymalnych komórek macierzystych u pacjentów z rozlaną postacią twardziny układowej skóry z opornym na leczenie zajęciem płuc

Kryteria przyjęcia:

• Wiek > 18 lat i <65 lat.• Rozpoznanie twardziny układowej ustalone według kryteriów American College of Rheumatology • SSc o złym rokowaniu, obejmujący zagrażające życiu ciężkie zajęcie trzewne (nadciśnienie sercowe lub płucne), brak odpowiedzi na konwencjonalną terapię immunosupresyjną stosowaną w ciężkich postaciach choroby zgodnie z zaleceniami europejskimi EUSTAR i EBMT, opierając się na wysokich dawkach IV cyklofosfamidu (albo w miesięcznym bolusie przez co najmniej sześć miesięcy); lub SSc z zagrażającym życiu nadciśnieniem płucnym. Pacjenci mogą mieć zwłóknienie płuc lub nie.• Podpisana świadoma zgoda.• Obecność wyrażającego zgodę dawcy MSC • Przynależność do ubezpieczenia społecznego

Kryteria wyłączenia:

• Ciąża lub brak odpowiedniej antykoncepcji podczas badania.• Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej (PASP) >75mmHg (onechokardiografia lub po cewnikowaniu prawego serca);- Teoretyczne DLCO <30%• Wyliczony klirens kreatyniny <30 ml/mn/m2• Kliniczny objaw zastoinowej niewydolności serca opornej na leczenie ;• Frakcja wyrzutowa lewej komory <35% w scyntygrafii mięśnia sercowego lub echokardiografii;• Przewlekłe migotanie przedsionków wymagające doustnego leczenia przeciwzakrzepowego;• Niekontrolowane komorowe zaburzenia rytmu;•Wysięk osierdziowy z zaburzeniami hemodynamicznymi ocenianymi za pomocą echokardiografii.• Zaburzenia czynności wątroby definiowane jako utrzymujący się wzrost aktywności aminotransferaz lub bilirubiny do 3-krotnego poziomu normalnego.• Zaburzenia psychiczne, w tym zażywanie narkotyków i nadużywanie alkoholu.• Czynna neoplazja lub współistniejąca mielodysplazja poprzedzająca neoplazję.• Niewydolność szpiku kostnego definiowana jako neutropenia <0,5 x 109/l, małopłytkowość <50 x 109/l, niedokrwistość <8 g/dl, limfopenia CD4 <200x 106/l.• Niekontrolowane nadciśnienie układowe.• Niekontrolowana ostra lub przewlekła infekcja, seropozytywność HIV1,2 lub HTLV-1,2.• Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C aktywne.• Znaczące narażenie na bleomycynę, toksyczne oleje, chlorek winylu, trichloroetylen lub krzemionkę; zespół eozynofilia-ból mięśni, eozynofilowe zapalenie powięzi.• Ryzyko złej współpracy pacjenta