Сердечно-сосудистый статус детей через 5 лет после болезни Кавасаки (CAVASAKI)

Все участники будут обследованы в Детской больнице Медицинского университета в Варшаве.

Дети с историей БК будут набраны из 2 детских больниц в Варшаве и через рекламу польской группы поддержки для родителей детей с БК в социальных сетях. Диагноз БК будет подтвержден в соответствии с текущими рекомендациями Американской кардиологической ассоциации (AHA).

Все дети после КД будут обследованы через 5 лет после лечения ВВИГ с точностью до 2 месяцев.

Наличие CAA на момент постановки диагноза KD будет определяться на основании медицинских записей после консультации со специалистом в соответствии с определением AHA. При анализе будет учитываться наихудшая эхокардиографическая картина коронарных артерий.

Здоровые контроли соответствующего возраста и пола (HC) будут набраны из братьев и сестер пациентов с KD.

Информированное согласие будет получено от родителей всех пациентов и всех HC.

Оценка сердечно-сосудистого статуса

Все дети, включенные в исследование, будут проходить следующие тесты:

1. Лабораторные тесты

   Образцы крови будут взяты после ночного голодания. А) 1,6 мл крови соберут в вакутейнерную пробирку с этилендиаминтетрауксусной кислотой (ЭДТА), Б) 4,9 мл крови соберут в вакутейнерную пробирку с активатором свертывания, без разделительного геля (сывороточная пробирка).

   Для измерения профиля липидов, глюкозы и общего анализа крови будут использоваться обычные лабораторные методы. 1 мл цельной крови будет использоваться для выделения циркулирующих эндотелиальных клеток (ЦИК). CEC будет идентифицирован с экстракцией CD146-иммуномагнитных шариков на основе стандартизированного протокола международного консенсуса. 3 мл крови будут центрифугированы при комнатной температуре в течение 2 часов после сбора, а сыворотка будет храниться в отдельных пробирках при -70°C до проведения анализа. Маркеры повреждения эндотелия: уровни эндокана, растворимого тромбомодулина, сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF) и растворимого Е-селектина будут измеряться с использованием стандартизированных анализов ELISA.

2. эхокардиография

   Эхокардиография (ЭХО) будет выполняться на ультразвуковом оборудовании Philips Epiq 7 с ​​соответствующими датчиками одним специалистом под наблюдением опытного детского эхокардиографа. Будут выполнены все стандартные анатомические и физиологические изображения. Для оптимальной визуализации коронарных артерий во всех основных коронарных сегментах будут использоваться несколько плоскостей визуализации и положения датчиков - основной ствол левой коронарной артерии, передняя межжелудочковая ветвь, огибающая ветвь и правая коронарная артерия будут измеряться в соответствии с рекомендациями AHA - внутренний диаметр сосуда оценивают от внутреннего края до внутреннего края сосуда. Будут оцениваться количество и расположение аневризм, а также наличие или отсутствие внутрипросветных тромбов и стенотических поражений.

   Другая оценка будет включать оценку формы и функции левого желудочка (фракция выброса, измеренная по методу Тейхольца и Симпсона, конечно-систолический и конечно-диастолический объемы, регионарное движение стенки, оцениваемое в М-режиме и режимах отслеживания спеклов, оценка диастолической функции в тканях). Доплеровская визуализация, как систолическая, так и диастолическая функция, измеряемая как индекс работоспособности миокарда, т.е. индекс Tei), визуализация корня аорты (возможна дилатация), клапанная функция (особенно митральная и аортальная регургитация, оцениваемая с помощью импульсной и цветной допплерографии), наличие перикардиального выпота. Все параметры будут рассчитаны как Z-показатели, оцениваемые мобильным приложением Cardio Z медицинских работников, разработанным опытной командой детской кардиологии в детской больнице Эвелины в Лондоне.

3. Толщина интимы медии сонной артерии (cIMT)

   cIMT будет оцениваться у всех субъектов одним опытным специалистом с использованием 13-мегагерцового (МГц) линейного преобразователя, Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Митака, Япония.

   cIMT будет определяться как среднее расстояние от ведущего края границы просвет-интима до ведущего края медиа-адвентициальной границы дальней стенки, приблизительно на 1 см проксимальнее луковицы сонной артерии. Будет получено и усреднено шесть определений cIMT [мм], три слева и три справа.

4. Анализ пульсовой волны (PWA) и скорость пульсовой волны (PWV)

   Форма артериальной пульсовой волны и скорость аортальной пульсовой волны будут оцениваться одним и тем же исследователем с использованием устройства Sphygmocor, AtCor Medical Pty Ltd., Сидней, Австралия. Все измерения пульсовой волны и скорости будут выполняться в положении сидя в тихой комнате с регулируемой температурой (20 ± 5°C) после 5-минутного отдыха.

   Кривые периферического давления будут записаны в лучевой артерии на правом запястье с использованием аппланационной тонометрии. После получения 20 последовательных кривых будет использоваться проверенная обобщенная передаточная функция для создания соответствующей кривой давления в центральной аорте.

5. Капилляроскопия

Капилляроскопия будет выполняться обученным врачом с использованием капиллярного микроскопа Dino-Lite 200 Pro (MEDL4N Pro). Обследование проводится в положении сидя в помещении с регулируемой температурой (20 ± 5°C). Исследуемый палец помещают на базовую пластину, а на ногтевой валик наносят иммерсионное масло. Будут оценены плотность, морфология и расположение капилляров, а полученные изображения будут захвачены и сохранены с помощью программного обеспечения DinoCapture 2.0.

Все экзаменаторы не будут знать о клинических подробностях пациентов.