Estado cardiovascular de los niños 5 años después de la enfermedad de Kawasaki (CAVASAKI)

Todos los participantes serán examinados en el Hospital Infantil de la Universidad de Medicina de Varsovia.

Los niños con antecedentes de KD serán reclutados de 2 hospitales pediátricos en Varsovia y mediante anuncios del grupo de apoyo polaco para padres de niños con KD en las redes sociales. El diagnóstico de KD se verificará de acuerdo con las pautas actuales de la American Heart Association (AHA).

Todos los niños después de KD serán examinados 5 años después del tratamiento con IVIG exactamente a los 2 meses.

La presencia de CAA en el momento del diagnóstico de KD se determinará sobre la base de los registros médicos, después de consultar a un especialista, de acuerdo con la definición de la AHA. En el análisis se considerará la peor imagen ecocardiográfica de las arterias coronarias.

Se reclutarán controles sanos emparejados por edad y sexo (HC) de los hermanos de los pacientes con KD.

Se obtendrá el consentimiento informado de los padres de todos los pacientes y de todos los HC.

Evaluación del estado cardiovascular

Todos los niños incluidos en el estudio se someterán a las siguientes pruebas:

1. Pruebas de laboratorio

   Las muestras de sangre se extraerán después del ayuno nocturno. A) Se recogerán 1,6 ml de sangre en tubo vacutainer con ácido etilendiaminotetraacético (EDTA), B) Se recogerán 4,9 ml de sangre en tubo vacutainer con activador de coágulos, sin gel de separación (tubo de suero).

   Se utilizarán técnicas de laboratorio de rutina para medir el perfil de lípidos, la glucosa y el hemograma completo. Se utilizará 1 ml de sangre entera para el aislamiento de células endoteliales circulantes (CEC). La CEC se identificará con la extracción de microesferas inmunomagnéticas CD146 según un protocolo estandarizado de consenso internacional. Se centrifugarán 3 ml de sangre a temperatura ambiente dentro de las 2 h posteriores a la recolección y el suero se almacenará en tubos separados a -70 °C hasta que se analice. Marcadores de lesión endotelial: los niveles de endocan, trombomodulina soluble, factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y E-selectina soluble se medirán mediante ensayos ELISA estandarizados.

2. Ecocardiografía

   La ecocardiografía (ECHO) se realizará con un equipo de ultrasonido Philips Epiq 7 con transductores apropiados por un solo especialista supervisado por un ecocardiógrafo pediátrico experimentado. Se realizarán todas las imágenes anatómicas y fisiológicas estándar. Se utilizarán múltiples planos de imágenes y posiciones del transductor para una visualización óptima de las arterias coronarias en todos los segmentos coronarios principales: el tronco principal de la arteria coronaria izquierda, la rama interventricular anterior, la rama circunfleja y la arteria coronaria derecha se medirán de acuerdo con las pautas de la AHA: diámetro interno del vaso se evaluará desde el borde interior hasta el borde interior del recipiente. Se evaluará el número y localización de los aneurismas y la presencia o ausencia de trombos intraluminales y lesiones estenóticas.

   Otra evaluación incluirá la evaluación de la forma y función del ventrículo izquierdo (fracción de eyección medida por el método de Teicholz y Simpson, volúmenes telesistólicos y telediastólicos, movimiento de la pared regional estimado por M-Mode y modos de seguimiento de manchas, evaluación de la función diastólica en tejido Imágenes Doppler, tanto la función sistólica como la diastólica medidas como índice de rendimiento miocárdico, es decir, índice Tei), imagen de la raíz aórtica (posible dilatación), función valvular (especialmente insuficiencia mitral y aórtica evaluada en doppler pulsado y color), presencia de derrame pericárdico. Todos los parámetros se calcularán como puntajes Z evaluados por la aplicación móvil Cardio Z para profesionales de la salud desarrollada por el experimentado equipo de cardiología pediátrica del Evelina Children's Hospital en Londres.

3. Grosor de la íntima media carotídea (cIMT)

   cIMT será evaluado en todos los temas por un único especialista experimentado que utiliza un transductor lineal de 13 megahercios (MHz), Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Japón.

   cIMT se definirá como la distancia media desde el borde anterior de la interfaz lumen-íntima hasta el borde anterior de la interfaz adventicia media de la pared opuesta, aproximadamente 1 cm proximal al bulbo carotídeo. Se obtendrán y promediarán seis determinaciones de cIMT [mm], tres del lado izquierdo y tres del lado derecho.

4. Análisis de onda de pulso (PWA) y velocidad de onda de pulso (PWV)

   El mismo investigador evaluará la forma de onda del pulso arterial y la velocidad de la onda del pulso aórtico utilizando un dispositivo Sphygmocor, AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Australia. Todas las mediciones de la onda del pulso y la velocidad se realizarán en posición sentada en una habitación tranquila con temperatura controlada (20 ± 5 °C) después de un descanso de 5 minutos.

   Las formas de onda de la presión periférica se registrarán desde la arteria radial en la muñeca derecha mediante tonometría de aplanación. Después de adquirir 20 formas de onda secuenciales, se utilizará una función de transferencia generalizada validada para generar la forma de onda de presión aórtica central correspondiente.

5. capilaroscopia

La capilaroscopia será realizada por un examinador capacitado utilizando Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro (MEDL4N Pro). El examen se realizará en posición sentada, en una habitación con temperatura controlada (20 ± 5°C). El dedo examinado se colocará sobre una placa base y se aplicará un aceite de inmersión en el pliegue de la uña. Se evaluará la densidad capilar, la morfología y la disposición y las imágenes obtenidas se capturarán y almacenarán a través del software DinoCapture 2.0.

Todos los examinadores desconocerán los detalles clínicos de los pacientes.