가와사키병 발병 5년 후 소아의 심혈관 상태 (CAVASAKI)

모든 참가자는 Medical University Warsaw Children's Hospital에서 검사를 받게 됩니다.

KD 이력이 있는 어린이는 바르샤바의 2개 소아과 병원에서 그리고 KD가 있는 어린이의 부모를 위한 폴란드 지원 그룹의 소셜 미디어 광고를 통해 모집됩니다. KD의 진단은 현재 미국 심장 협회(AHA) 지침에 따라 검증됩니다.

KD 이후의 모든 어린이는 IVIG 치료 후 정확히 2개월 후 5년에 검사를 받게 됩니다.

KD 진단 당시 CAA 유무는 AHA 정의에 따라 전문의 상담 후 의료 기록을 기반으로 결정됩니다. 관상 동맥의 사상 최악의 심 초음파 사진이 분석에서 고려됩니다.

건강한 연령 및 성별 일치 대조군(HC)은 KD 환자의 형제자매로부터 모집됩니다.

모든 환자와 모든 HC의 부모로부터 정보에 입각한 동의를 얻습니다.

심혈관 상태 평가

연구에 포함된 모든 아동은 다음 검사를 받게 됩니다.

1. 실험실 테스트

   밤새 금식 후 혈액 샘플을 채취합니다. A) 1.6ml의 혈액을 에틸렌디아민테트라아세트산(EDTA)이 있는 진공 테이너 튜브에 수집합니다. B) 4.9ml의 혈액을 응고 활성화제가 포함된 진공 테이너 튜브에 분리 젤(혈청 튜브) 없이 수집합니다.

   일상적인 실험실 기술을 사용하여 지질 프로필, 포도당 및 전체 혈구 수를 측정합니다. 전혈 1ml를 순환 내피 세포(CEC) 분리에 사용합니다. CEC는 국제 합의 표준화 프로토콜을 기반으로 CD146-면역자기 비드 추출로 식별됩니다. 혈액 3ml를 수집 후 2시간 이내에 실온에서 원심분리하고 혈청은 분석할 때까지 -70°C에서 별도의 튜브에 보관합니다. 내피 손상 마커: 엔도칸, 가용성 트롬보모듈린, 혈관 내피 성장 인자(VEGF) 및 가용성 E-셀렉틴 수준은 표준화된 ELISA 분석을 사용하여 측정됩니다.

2. 심초음파

   심장초음파(ECHO)는 숙련된 소아 심초음파 전문의가 감독하는 단일 전문가가 적절한 트랜스듀서가 장착된 Philips Epiq 7 초음파 장비를 사용하여 수행합니다. 모든 표준 해부학 및 생리학적 이미징이 수행됩니다. 모든 주요 관상 동맥 부분에서 관상 동맥의 최적 시각화를 위해 다중 이미징 평면 및 트랜스듀서 위치가 사용됩니다. 왼쪽 관상 동맥의 주 줄기, 전방 심실 간 분기, 곡절 분기 및 오른쪽 관상 동맥은 AHA 지침에 따라 측정됩니다. - 내부 혈관 직경 선박의 내부 가장자리에서 내부 가장자리까지 평가됩니다. 동맥류의 수와 위치, 내강 내 혈전 및 협착 병변의 유무를 평가합니다.

   또 다른 평가에는 좌심실 형태 및 기능(Teicholz 및 Simpson의 방법으로 측정된 박출률, 수축기말 및 이완기말 용적, M-모드 및 반점 추적 모드로 추정된 국부 벽 운동, 조직의 확장기 기능 평가가 포함됩니다. Doppler Imaging, 심근 성능 지수로 측정된 수축기 및 이완기 기능 - 즉, Tei 지수), 대동맥 근부 영상화(확장 가능성), 판막 기능(특히 맥동 및 색 도플러에서 평가된 승모판 및 대동맥 역류), 심낭 삼출의 존재. 모든 매개변수는 런던의 Evelina Children's Hospital의 숙련된 소아 심장학 팀이 개발한 건강 전문가 Cardio Z 모바일 애플리케이션이 평가한 Z-점수로 계산됩니다.

3. 경동맥 내막 두께(cIMT)

   cIMT는 13메가헤르츠(MHz) 선형 트랜스듀서인 Aloka Prosound Alpha 6, Hitachi Aloka Medical, Mitaka, Japan을 사용하여 숙련된 단일 전문가가 모든 과목에서 평가합니다.

   cIMT는 내강-내막 경계면의 선단에서 멀리 있는 벽의 중막 외막 경계면 선단까지의 평균 거리로 정의되며, 경동맥구에 대해 약 1cm 근위입니다. cIMT[mm]의 6개 결정(왼쪽에 3개, 오른쪽에 3개)을 구하고 평균합니다.

4. 맥파 분석(PWA) 및 맥파 속도(PWV)

   동맥 맥파 파형 및 대동맥 맥파 속도는 Sphygmocor 장치(AtCor Medical Pty Ltd., Sydney, Australia)를 사용하여 동일한 조사자가 평가합니다. 모든 맥파 및 속도 측정은 5분 휴식 후 조용하고 온도가 조절되는 방(20 ± 5°C)의 앉은 자세에서 수행됩니다.

   말초 압력 파형은 압평 안압계를 사용하여 오른쪽 손목의 요골 동맥에서 기록됩니다. 20개의 순차적 파형을 획득한 후 검증된 일반화된 전달 함수를 사용하여 해당 중심 대동맥 압력 파형을 생성합니다.

5. 모세혈관경

모세혈관경 검사는 Dino-Lite Capillaryscope 200 Pro(MEDL4N Pro)를 사용하여 훈련된 검사관이 수행합니다. 검사는 온도가 조절되는 방(20 ± 5°C)에서 앉은 자세로 수행됩니다. 검사한 손가락을 베이스 플레이트에 놓고 손발톱 주름에 담금 오일을 바릅니다. 모세관 밀도, 형태 및 배열을 평가하고 얻은 사진을 DinoCapture 2.0 소프트웨어를 통해 캡처하고 저장합니다.

모든 심사관은 환자의 임상 세부 사항을 알지 못합니다.