Изучение рекомбинантного фактора свертывания крови человека VIIa для инъекций (FⅦa) у пациентов с гемофилией.

Критерии включения:

• Диагноз: врожденная гемофилия А или В и соответствие следующим условиям: а. FⅧ<1% или активность FIX<2%; б. Титр ингибитора FⅧ или ингибитора FⅨ в период скрининга> 5 BU (метод обнаружения Bethesda, модифицированный Неймегеном).
• Возраст ≥18 и ≤75 лет, мужчина или женщина.
• Никакие другие препараты для лечения гемофилии не применялись в течение 48 часов (2 дней) до введения, в том числе протромбиновый комплекс и любые продукты FVII, криопреципитат, свежая плазма и цельная кровь и др.
• Отсутствие явных симптомов кровотечения во время лечения ФК (отсутствие активного кровотечения).
• Субъекты детородного возраста соглашаются принимать эффективные меры контрацепции в течение всего испытательного периода и продолжают в течение 28 дней после приема последнего лекарства.
• Добровольно участвовать в этом исследовании, подписать форму информированного согласия, иметь хорошее согласие и быть в состоянии сотрудничать с экспериментальным наблюдением.

Критерий исключения:

• Любое другое заболевание, связанное с кровотечением, кроме врожденной гемофилии А или В.
• Пациенты с любой предшествующей историей болезни или симптомами артериальной или венозной тромбоэмболии (такими как атеросклероз, инфаркт миокарда, ишемический инсульт, транзиторная ишемическая атака, тромбоз глубоких вен или эмболия легочной гипертензии) или синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).
• Исходные и предыдущие значения ингибитора FⅦ или ингибитора rFVIIa являются положительными.
• Дефицит витамина К.
• Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) положительный и количество кластеров дифференцировки 4 (CD4) ≤200/мкл, количество вирусоносителей ≥200 частиц/мкл или ≥400000 копий/мл.
• Субъекты планируют провести плановую операцию в течение испытательного периода.
• Те, у кого аллергия на исследуемые препараты или какие-либо вспомогательные вещества.
• Тяжелая анемия и необходимость переливания крови.
• Количество тромбоцитов <80×10^9/л.
• Явное поражение печени или почек: АЛТ или АСТ>2,5×ВГН или общий билирубин>1,5×ВГН или креатинин сыворотки> 1,5 × ВГН.
• Имеют в анамнезе кардиохирургические вмешательства и нуждаются в антикоагулянтной терапии; тяжелая болезнь сердца, в том числе инфаркт миокарда, сердечная недостаточность 3 степени или выше, текущая сердечная функция Нью-Йоркской кардиологической ассоциации II-IV степени.
• Артериальная гипертензия, которую нельзя контролировать медикаментозным лечением: систолическое артериальное давление > 150 мм рт. ст. или диастолическое артериальное давление > 90 мм рт. ст.
• Участвовал в других клинических исследованиях (кроме испытаний FVIIa, FⅧ и FⅨ) в течение одного месяца до первого приема препарата.
• Диагностированы наследственные заболевания, такие как непереносимость фруктозы, мальабсорбция глюкозы или недостаточность сахарозы-мальтазы.
• Алкоголизм, наркомания, психические расстройства, другие тяжелые острые или хронические заболевания, более высокие аномальные лабораторные показатели и те, которые исследователь считает неподходящими.