Сонливость и нарушение дыхания во сне при болезни Фабри. Проспективное когортное исследование.

В восточной Швейцарии 76 пациентов с болезнью Фабри находятся под наблюдением и лечением в Университетской клинике Цюриха. Все пациенты встречаются в ретроспективном когортном исследовании, и всех пациентов просят принять участие в исследовании, получив письменное информированное согласие.

Подходящие пациенты Fabry исследуются путем завершения ESS и одной амбулаторной ночной респираторной полиграфии (oRP). ESS более 11 определяется как чрезмерная дневная сонливость (EDS). Индекс апноэ/гипопноэ (ИАГ) более 5 в минуту определяется как апноэ сна. Различие обструктивного апноэ сна (СОАС) и центрального апноэ сна (ЦАС) проводят путем анализа oRP. Медицинский анамнез, клинические и лабораторные данные, а также текущее лечение будут извлечены из файлов пациентов и ретроспективного когортного исследования соответственно.

Пациентов просят принять участие в исследовании во время регулярных клинических контрольных посещений. После получения информированного согласия субъектам предоставляется возможность ознакомиться с критериями включения и исключения. Для этого необходимы дополнительные лабораторные анализы и заполнение ЭСС и анкеты здоровья пациента (PHQ-9).

Скрининговый визит встречается в обычном последующем клиническом осмотре. После получения информированного согласия субъектам предоставляется возможность ознакомиться с критериями включения и исключения. Для этого лабораторные результаты (с. критерии исключения), которые являются частью рутинного контрольного осмотра, проверяются, а PHQ-9 и ESS заполняются вместе с пациентом.

В случае выполнения всех критериев включения без наличия критериев исключения пациенты планируются по телефону на посещение 1 (oRP).

Подходящие пациенты Fabry обследуются одной амбулаторной ночной респираторной полиграфией (oRP). По этой причине испытуемых просят взять и научиться самостоятельно управлять устройством oRP (ApneaLink™ Plus (ResMed)). Сама ОРП легко проводится дома у субъекта. На следующий день пациентам необходимо вернуть устройство или, как вариант, отправить его по почте. После oRP нет необходимости в дальнейших визитах для целей исследования. Субъекты информируются о результатах oRP во время следующего регулярного контрольного клинического визита.

ОВП — это неинвазивный метод медицинского обследования, который обычно применяется для выявления нарушений дыхания во сне. Для целей oRP применяется ApneaLink™ Plus (ResMed), домашнее диагностическое устройство для тестирования сна, которое обеспечивает простые, экономичные и надежные результаты. Субъекты будут проинструктированы об использовании устройства, чтобы они могли самостоятельно установить его в учебную ночь.