Åtgärder för andningshälsa (MRH) (MRH)

Funktionella abnormiteter förknippade med lungsjukdom som cystisk fibros (CF) förekommer i tidig barndom, men har historiskt sett förblivit oupptäckta fram till debuten av kliniska symtom, då irreversibel lungskada redan kan ha inträffat (1-3). Följaktligen har fokus för den kliniska vården under de senaste tio åren flyttats till tidig intervention och förebyggande av dessa strukturella förändringar. För att underlätta tidiga insatser finns det ett trängande behov av surrogatmarkörer för tidig obstruktiv lungsjukdom som också är tillräckligt känsliga för att upptäcka behandlingseffekter (4).

Lung Clearance Index (LCI) är en lovande markör för att upptäcka tidig lungsjukdom. LCI mäts med multiple breath washout (MBW) och är en indikator på ventilationsinhomogenitet. MBW utförs under tyst tidvattenandning och kräver minimal ansträngning från patienter. Det är möjligt i alla åldersgrupper när anpassningar görs för yngre barn.

Även om det finns Health Canada-licensierade tvättsystem tillgängliga som kan fastställa LCI; dessa anordningar har inte validerats tillräckligt. sålunda är deras användning vid rutinmässig lungfunktionstestning kontroversiell. Som en del av en internationell ansträngning för att validera flera utandningstestning för att mäta LCI, är den specifika enheten licensierad i Europa, men är ännu inte godkänd av Health Canada. Därför anses testning med denna enhet som forskning. Denna studie kommer att använda teknologi för att bedöma lungfunktion hos patienter som genomgår rutinmässiga lungfunktionstestning för kliniska indikationer. Dessutom kommer friska kontroller i olika åldrar att uppmanas att utföra detta lungfunktionstest för att få referensdata som kan användas för att tolka LCI hos patienter med lungsjukdom.