韦格纳肉芽肿病和相关血管炎综合征患者维持疾病缓解的治疗比较

纳入标准：

1. 根据血管炎的临床特征和组织病理学和/或血管造影证据，记录韦格纳肉芽肿病 (WG) 或相关的系统性血管炎。 在没有血管炎的组织病理学和/或血管造影证据的情况下，符合以下标准之一并且已排除可能与 WG 或相关系统性血管炎相似的传染性和自身免疫性疾病的患者也符合条件：

   A. 抗中性粒细胞胞质自身抗体（C-或 P-ANCA）检测呈阳性，并且存在由红细胞管型和蛋白尿定义的肾小球肾炎，或肾活检显示在没有免疫沉积物的情况下出现坏死性肾小球肾炎。

   B. 抗中性粒细胞胞质自身抗体（C- 或 P-ANCA）检测呈阳性，活组织检查存在肉芽肿性炎症，胸片异常（定义为存在结节、固定浸润或空腔）以及鼻腔/口腔炎症在临床检查上。

2. 年龄 10-80 岁。
3. 由大于或等于 3 的血管炎疾病活动指数定义的活动性疾病的证据，或者如果在外部机构开始使用 CYC 和糖皮质激素，治疗时血管炎疾病活动指数大于或等于 3 的病史引发。

排除标准：

1. 根据研究者的判断，活动性感染的证据比潜在的血管炎对患者的危害更大。 在无法通过革兰氏染色和分泌物培养或受累器官中积液培养来排除感染的情况下，可能需要对受影响的组织进行活检以进行微生物学和组织病理学研究。
2. 怀孕或哺乳婴儿的患者将不符合资格。 生育妇女必须在进入研究前一周内进行阴性妊娠试验，并且必须使用有效的节育手段。
3. 感染人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎或乙型肝炎表面抗原阳性的血清学证据。 将在开始参与研究后两周内进行血清学测定。
4. 急性或慢性肝病，既往酗酒史（每周超过 14 盎司 100 标准酒或等同物），持续使用任何量的酒精且在进入研究时不能停止。
5. CYC 或甲氨蝶呤诱发的肺炎病史，既往治疗。
6. 对 CYC、MPM 或甲氨蝶呤过敏。
7. 膀胱移行细胞癌。
8. 无法遵守学习指南。
9. 血细胞减少症：血小板计数低于 80,000/mm3(3)，白细胞计数低于 3,000/mm3(3)，血细胞比容低于 20%（在没有消化道出血或溶血性贫血的情况下）。