Jämförelse av behandlingar för att upprätthålla sjukdomsremission hos patienter med Wegeners granulomatosis och relaterade vaskulitsyndrom

INKLUSIONSKRITERIER:

1. Dokumentation av Wegeners granulomatosis (WG) eller en relaterad systemisk vaskulit baserat på kliniska egenskaper och histopatologiska och/eller angiografiska tecken på vaskulit. I avsaknad av histopatologiska och/eller angiografiska tecken på vaskulit, kommer patienter som uppfyller något av följande kriterier och hos vilka infektionssjukdomar och autoimmuna sjukdomar som kan efterlikna WG eller en relaterad systemisk vaskulitider har uteslutits också att vara berättigade:

   A. En positiv analys för anti-neutrofila cytoplasmatiska autoantikroppar (C- eller P-ANCA) och närvaron av glomerulonefrit definierad av röda blodkroppar och proteinuri eller njurbiopsi som visar nekrotiserande glomerulonefrit i frånvaro av immunavlagringar.

   B. En positiv analys för anti-neutrofila cytoplasmatiska autoantikroppar (C- eller P-ANCA) och förekomsten av granulomatös inflammation på biopsi plus onormal röntgenbild av bröstet (definierad som närvaron av knölar, fixerade infiltrat eller hålrum) plus nasal/oral inflammation vid klinisk undersökning.

2. Ålder 10-80 år.
3. Bevis på aktiv sjukdom enligt definitionen av ett aktivitetsindex för vaskulitsjukdom som är större än eller lika med 3 eller om påbörjats med CYC och glukokortikoid på en extern institution, en historia av ett aktivitetsindex för vaskulitsjukdom större än eller lika med 3 vid tidpunkten för behandlingen initiering.

EXKLUSIONS KRITERIER:

1. Bevis på aktiv infektion som, enligt utredarens bedömning, är av större fara för patienten än den underliggande vaskuliten. I de fall då infektion inte kan uteslutas genom gramfärgning och odling av sekret eller vätskeansamlingar i involverade organ, kan det vara nödvändigt att ta en biopsi av den drabbade vävnaden för mikrobiologiska och histopatologiska studier.
2. Patienter som är gravida eller som ammar kommer inte att vara berättigade. Fertila kvinnor måste ha ett negativt graviditetstest inom en vecka innan studiestart och måste använda ett effektivt preventivmedel.
3. Serologiska bevis på infektion med humant immunbristvirus, hepatit C eller ett positivt hepatit B-ytantigen. En serologisk bestämning kommer att utföras inom två veckor från början av studiedeltagandet.
4. Akut eller kronisk leversjukdom, tidigare alkoholmissbruk (mer än 14 oz av 100 provsprit eller motsvarande per vecka), pågående alkoholanvändning av vilken volym som helst som inte kan avbrytas vid inträde i studien.
5. Historik av CYC- eller metotrexat-inducerad pneumonit med tidigare behandling.
6. Överkänslighet mot CYC, MPM eller metotrexat.
7. Övergångscellscancer i urinblåsan.
8. Oförmåga att följa studieriktlinjer.
9. Hemocytopeni: trombocytantal mindre än 80 000/mm(3), leukocytantal mindre än 3 000/mm(3), hematokrit mindre än 20 % (i frånvaro av gastrointestinal blödning eller hemolytisk anemi).