Comparação de tratamentos para manter a remissão da doença em pacientes com granulomatose de Wegener e síndromes de vasculite relacionadas

CRITÉRIO DE INCLUSÃO:

1. Documentação de granulomatose de Wegener (WG) ou uma vasculite sistêmica relacionada com base em características clínicas e evidências histopatológicas e/ou angiográficas de vasculite. Na ausência de evidência histopatológica e/ou angiográfica de vasculite, os pacientes que atendem a um dos seguintes critérios e nos quais doenças infecciosas e autoimunes que podem simular WG ou vasculites sistêmicas relacionadas foram excluídas também serão elegíveis:

   A. Um ensaio positivo para autoanticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (C- ou P-ANCA) e a presença de glomerulonefrite definida por cilindros de glóbulos vermelhos e proteinúria ou biópsia renal mostrando glomerulonefrite necrotizante na ausência de depósitos imunes.

   B. Um ensaio positivo para autoanticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (C- ou P-ANCA) e a presença de inflamação granulomatosa na biópsia mais radiografia de tórax anormal (definida como a presença de nódulos, infiltrados fixos ou cavidades) mais inflamação nasal/oral no exame clínico.

2. Idade 10-80 anos.
3. Evidência de doença ativa definida por um Índice de Atividade de Doença Vasculite maior ou igual a 3 ou se iniciado em CYC e glicocorticóide em uma instituição externa, uma história de Índice de Atividade de Doença Vasculite maior ou igual a 3 no momento da terapia iniciação.

CRITÉRIO DE EXCLUSÃO:

1. Evidência de infecção ativa que, na opinião do investigador, é de maior perigo para o paciente do que a vasculite subjacente. Nos casos em que a infecção não pode ser descartada pela coloração de Gram e cultura de secreções ou coleções de fluidos em órgãos envolvidos, pode ser necessário obter uma biópsia do tecido afetado para estudos microbiológicos e histopatológicos.
2. Pacientes grávidas ou lactentes não serão elegíveis. As mulheres férteis devem ter um teste de gravidez negativo dentro de uma semana antes da entrada no estudo e devem estar usando um meio eficaz de controle de natalidade.
3. Evidência sorológica de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, hepatite C ou antígeno de superfície positivo para hepatite B. Uma determinação sorológica será realizada dentro de duas semanas após o início da participação no estudo.
4. Doença hepática aguda ou crônica, histórico de abuso de álcool (mais de 14 onças de licor de 100 provas ou equivalente por semana), uso contínuo de álcool de qualquer volume que não possa ser interrompido após a entrada no estudo.
5. História de pneumonite induzida por CYC ou metotrexato com tratamento anterior.
6. Hipersensibilidade a CYC, MPM ou metotrexato.
7. Carcinoma de células transicionais da bexiga.
8. Incapacidade de cumprir as diretrizes do estudo.
9. Hemocitopenia: contagem de plaquetas menor que 80.000/mm(3), contagem de leucócitos menor que 3.000/mm(3), hematócrito menor que 20% (na ausência de sangramento gastrointestinal ou anemia hemolítica).