Sammenligning av behandlinger for å opprettholde sykdomsremisjon hos pasienter med Wegeners granulomatose og relaterte vaskulittsyndromer

INKLUSJONSKRITERIER:

1. Dokumentasjon av Wegeners granulomatose (WG) eller en relatert systemisk vaskulitt basert på kliniske egenskaper og histopatologiske og/eller angiografiske tegn på vaskulitt. I fravær av histopatologiske og/eller angiografiske tegn på vaskulitt, vil pasienter som oppfyller ett av følgende kriterier og hvor infeksjonssykdommer og autoimmune sykdommer som kan etterligne WG eller relaterte systemiske vaskulitter er ekskludert også være kvalifisert:

   A. En positiv analyse for anti-nøytrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (C- eller P-ANCA) og tilstedeværelse av glomerulonefritt definert av avstøpninger av røde blodlegemer og proteinuri eller nyrebiopsi som viser nekrotiserende glomerulonefritt i fravær av immunavleiringer.

   B. En positiv analyse for anti-nøytrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (C- eller P-ANCA) og tilstedeværelse av granulomatøs betennelse på biopsi pluss unormal røntgen av thorax (definert som tilstedeværelse av knuter, faste infiltrater eller hulrom) pluss nasal/oral betennelse ved klinisk undersøkelse.

2. Alder 10-80 år.
3. Bevis for aktiv sykdom som definert av en vaskulittsykdomsaktivitetsindeks på større enn eller lik 3 eller hvis påbegynt på CYC og glukokortikoid ved en ekstern institusjon, en historie med vaskulittsykdomsaktivitetsindeks større enn eller lik 3 på behandlingstidspunktet initiering.

UTSLUTTELSESKRITERIER:

1. Bevis for aktiv infeksjon som etter utforskerens vurdering er til større fare for pasienten enn den underliggende vaskulitten. I de tilfellene der infeksjon ikke kan utelukkes ved gramfarging og kultur av sekreter eller oppsamlinger av væske i involverte organer, kan det være nødvendig å ta en biopsi av det berørte vevet for mikrobiologiske og histopatologiske studier.
2. Pasienter som er gravide eller som ammer spedbarn vil ikke være kvalifisert. Fertile kvinner må ha en negativ graviditetstest innen en uke før studiestart og må bruke et effektivt prevensjonsmiddel.
3. Serologiske bevis på infeksjon med humant immunsviktvirus, hepatitt C eller et positivt hepatitt B overflateantigen. En serologisk bestemmelse vil bli utført innen to uker etter begynnelsen av studiedeltakelsen.
4. Akutt eller kronisk leversykdom, tidligere historie med alkoholmisbruk (mer enn 14 oz av 100 proof brennevin eller tilsvarende per uke), pågående alkoholbruk av et hvilket som helst volum som ikke kan avbrytes ved deltagelse i studien.
5. Anamnese med CYC- eller metotreksatindusert pneumonitt med tidligere behandling.
6. Overfølsomhet overfor CYC, MPM eller metotreksat.
7. Overgangscellekarsinom i blæren.
8. Manglende evne til å overholde studieretningslinjer.
9. Hemocytopeni: blodplateantall mindre enn 80 000/mm(3), leukocyttantall mindre enn 3000/mm(3), hematokrit mindre enn 20 % (i fravær av gastrointestinal blødning eller hemolytisk anemi).