Vergelijking van behandelingen om ziekteremissie te behouden bij patiënten met de ziekte van Wegener en aanverwante vasculitis-syndromen

INSLUITINGSCRITERIA:

1. Documentatie van Wegener-granulomatose (WG) of een gerelateerde systemische vasculitis op basis van klinische kenmerken en histopathologisch en/of angiografisch bewijs van vasculitis. Bij afwezigheid van histopathologisch en/of angiografisch bewijs van vasculitis, komen patiënten die aan een van de volgende criteria voldoen en bij wie infectieziekten en auto-immuunziekten die kunnen lijken op WG of een verwante systemische vasculitis zijn uitgesloten, ook in aanmerking:

   A. Een positieve test voor cytoplasmatische antilichamen tegen neutrofielen (C- of P-ANCA) en de aanwezigheid van glomerulonefritis gedefinieerd door afgietsels van rode bloedcellen en proteïnurie of nierbiopsie die necrotiserende glomerulonefritis aantoont in afwezigheid van immuunafzettingen.

   B. Een positieve assay voor cytoplasmatische antilichamen tegen neutrofielen (C- of P-ANCA) en de aanwezigheid van granulomateuze ontsteking op biopsie plus abnormale thoraxfoto (gedefinieerd als de aanwezigheid van knobbeltjes, gefixeerde infiltraten of holtes) plus nasale/orale ontsteking op klinisch onderzoek.

2. Leeftijd 10-80 jaar.
3. Bewijs van actieve ziekte zoals gedefinieerd door een Vasculitis Disease Activity Index groter dan of gelijk aan 3 of indien begonnen met CYC en glucocorticoïde in een externe instelling, een voorgeschiedenis van een Vasculitis Disease Activity Index groter dan of gelijk aan 3 op het moment van de therapie initiatie.

UITSLUITINGSCRITERIA:

1. Bewijs van actieve infectie die, naar het oordeel van de onderzoeker, een groter gevaar voor de patiënt vormt dan de onderliggende vasculitis. In die gevallen waarin infectie niet kan worden uitgesloten door gramkleuring en kweek van secreties of vochtophopingen in betrokken organen, kan het nodig zijn om een ​​biopsie van het aangetaste weefsel te verkrijgen voor microbiologisch en histopathologisch onderzoek.
2. Patiënten die zwanger zijn of borstvoeding geven, komen niet in aanmerking. Vruchtbare vrouwen moeten binnen een week voorafgaand aan deelname aan de studie een negatieve zwangerschapstest ondergaan en moeten een effectief anticonceptiemiddel gebruiken.
3. Serologisch bewijs van infectie met humaan immunodeficiëntievirus, hepatitis C of een positief hepatitis B-oppervlakteantigeen. Een serologische bepaling zal worden uitgevoerd binnen twee weken na aanvang van deelname aan de studie.
4. Acute of chronische leverziekte, verleden van alcoholmisbruik (meer dan 14 oz 100 proof sterke drank of equivalent per week), aanhoudend alcoholgebruik van elk volume dat niet kan worden stopgezet bij aanvang van het onderzoek.
5. Geschiedenis van door CYC of methotrexaat geïnduceerde pneumonitis met eerdere behandeling.
6. Overgevoeligheid voor CYC, MPM of methotrexaat.
7. Overgangscelcarcinoom van de blaas.
8. Onvermogen om te voldoen aan studierichtlijnen.
9. Hemocytopenie: aantal bloedplaatjes minder dan 80.000/mm(3), aantal leukocyten minder dan 3.000/mm(3), hematocriet minder dan 20% (bij afwezigheid van gastro-intestinale bloedingen of hemolytische anemie).