Srovnání léčeb k udržení remise onemocnění u pacientů s Wegenerovou granulomatózou a souvisejícími syndromy vaskulitidy

KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:

1. Dokumentace Wegenerovy granulomatózy (WG) nebo související systémové vaskulitidy na základě klinických charakteristik a histopatologických a/nebo angiografických důkazů vaskulitidy. Při absenci histopatologických a/nebo angiografických důkazů vaskulitidy budou způsobilí také pacienti, kteří splňují jedno z následujících kritérií a u kterých byla vyloučena infekční a autoimunitní onemocnění, která mohou napodobovat WG nebo související systémové vaskulitidy:

   A. Pozitivní test na anti-neutrofilní cytoplazmatické autoprotilátky (C- nebo P-ANCA) a přítomnost glomerulonefritidy definované odlitky červených krvinek a proteinurie nebo renální biopsie ukazující nekrotizující glomerulonefritidu v nepřítomnosti imunitních depozit.

   B. Pozitivní test na anti-neutrofilní cytoplazmatické autoprotilátky (C- nebo P-ANCA) a přítomnost granulomatózního zánětu na biopsii plus abnormální rentgenový snímek hrudníku (definovaný jako přítomnost uzlů, fixovaných infiltrátů nebo dutin) plus zánět nosní/ústní na klinickém vyšetření.

2. Věk 10-80 let.
3. Důkaz aktivního onemocnění, jak je definováno indexem aktivity vaskulitidového onemocnění vyšším nebo rovným 3, nebo pokud bylo zahájeno užívání CYC a glukokortikoidů v externí instituci, anamnéza indexu aktivity vaskulitidního onemocnění vyšší než nebo rovný 3 v době léčby zahájení.

KRITÉRIA VYLOUČENÍ:

1. Důkaz aktivní infekce, která podle úsudku zkoušejícího představuje pro pacienta větší nebezpečí než základní vaskulitida. V těch případech, kdy nelze infekci vyloučit gramovým barvením a kultivací sekretů nebo nahromaděním tekutiny v postižených orgánech, může být nutné získat biopsii postižené tkáně pro mikrobiologické a histopatologické studie.
2. Pacientky, které jsou těhotné nebo kojící, nebudou způsobilé. Plodné ženy musí mít negativní těhotenský test do jednoho týdne před vstupem do studie a musí používat účinnou antikoncepci.
3. Sérologický důkaz infekce virem lidské imunodeficience, hepatitidou C nebo pozitivním povrchovým antigenem hepatitidy B. Sérologické stanovení bude provedeno do dvou týdnů od zahájení účasti ve studii.
4. Akutní nebo chronické onemocnění jater, abúzus alkoholu v minulosti (více než 14 uncí 100 proof likéru nebo ekvivalentu za týden), pokračující užívání alkoholu v jakémkoli objemu, které nelze přerušit při vstupu do studie.
5. Anamnéza pneumonitidy vyvolané CYC nebo methotrexátem s předchozí léčbou.
6. Hypersenzitivita na CYC, MPM nebo methotrexát.
7. Přechodný buněčný karcinom močového měchýře.
8. Neschopnost dodržovat studijní pokyny.
9. Hemocytopenie: počet krevních destiček nižší než 80 000/mm(3), počet leukocytů nižší než 3000/mm(3), hematokrit nižší než 20 % (bez gastrointestinálního krvácení nebo hemolytické anémie).