Sammenligning af behandlinger for at opretholde sygdomsremission hos patienter med Wegeners granulomatose og relaterede vaskulitissyndromer

INKLUSIONSKRITERIER:

1. Dokumentation af Wegeners granulomatose (WG) eller en relateret systemisk vaskulitis baseret på kliniske karakteristika og histopatologiske og/eller angiografiske tegn på vaskulitis. I mangel af histopatologiske og/eller angiografiske tegn på vaskulitis vil patienter, der opfylder et af følgende kriterier, og hos hvem infektionssygdomme og autoimmune sygdomme, der kan efterligne WG eller en beslægtet systemisk vaskulitis er blevet udelukket, også være berettiget:

   A. Et positivt assay for anti-neutrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (C- eller P-ANCA) og tilstedeværelsen af ​​glomerulonefritis defineret ved afstødninger af røde blodlegemer og proteinuri eller nyrebiopsi, der viser nekrotiserende glomerulonefritis i fravær af immunaflejringer.

   B. Et positivt assay for anti-neutrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (C- eller P-ANCA) og tilstedeværelsen af ​​granulomatøs inflammation på biopsi plus abnorm røntgenbillede af thorax (defineret som tilstedeværelsen af ​​knuder, fikserede infiltrater eller hulrum) plus nasal/oral inflammation ved klinisk undersøgelse.

2. Alder 10-80 år.
3. Bevis på aktiv sygdom som defineret ved et vaskulitis sygdoms aktivitetsindeks på større end eller lig med 3 eller hvis påbegyndt med CYC og glukokortikoid på en ekstern institution, en historie med et vaskulitis sygdoms aktivitetsindeks større end eller lig med 3 på behandlingstidspunktet indvielse.

EXKLUSIONSKRITERIER:

1. Bevis for aktiv infektion, som efter undersøgerens vurdering er til større fare for patienten end den underliggende vaskulitis. I de tilfælde, hvor infektion ikke kan udelukkes ved gramfarvning og dyrkning af sekreter eller væskeansamlinger i involverede organer, kan det være nødvendigt at foretage en biopsi af det berørte væv til mikrobiologiske og histopatologiske undersøgelser.
2. Patienter, der er gravide eller ammende spædbørn, vil ikke være berettigede. Fertile kvinder skal have en negativ graviditetstest inden for en uge før studiestart og skal bruge et effektivt præventionsmiddel.
3. Serologiske tegn på infektion med humant immundefektvirus, hepatitis C eller et positivt hepatitis B overfladeantigen. En serologisk bestemmelse vil blive udført inden for to uger efter påbegyndelse af studiedeltagelsen.
4. Akut eller kronisk leversygdom, tidligere alkoholmisbrug (mere end 14 oz af 100 proof spiritus eller tilsvarende pr. uge), vedvarende alkoholforbrug af enhver mængde, der ikke kan afbrydes ved deltagelse i undersøgelsen.
5. Anamnese med CYC- eller methotrexat-induceret pneumonitis med tidligere behandling.
6. Overfølsomhed over for CYC, MPM eller methotrexat.
7. Overgangscellekarcinom i blæren.
8. Manglende evne til at overholde studieretningslinjer.
9. Hæmocytopeni: blodpladetal mindre end 80.000/mm(3), leukocyttal mindre end 3.000/mm(3), hæmatokrit mindre end 20 % (i fravær af gastrointestinal blødning eller hæmolytisk anæmi).