Ofatumumab 治疗耐药特发性肾病综合征患儿

纳入标准：

• 耐药性：表示基于类固醇加CNI或霉酚酸酯（MMF）的双重疗法缺乏抗蛋白尿作用。 类固醇抵抗定义为使用泼尼松 60 mg/m2 6 周后未能达到完全缓解。 CNI（环孢素/他克莫司）耐药性定义为环孢素（起始剂量为 4 mg/kg/天）或他克莫司（起始剂量为 0.1 mg/kg/天）血浆浓度升高后 6 个月内未能达到完全缓解天）达到有效血浆浓度。 Mofetil Mycophenolate 耐药性定义为在 1200mg/mq/day 治疗至少 6 个月后未能达到完全缓解。
• 父母/监护人的书面知情同意书，以及儿童在任何不属于受试者正常医疗护理的研究相关程序之前给予的同意，并理解受试者可以随时撤回同意，而不影响他或她未来的医疗护理.
• 年龄在 2 至 18 岁之间
• 微小病变的组织学模式、系膜增生伴 IgM 沉积或局灶节段性肾小球硬化

排除标准：

• 自身免疫测试（ANA、dsDNA、ANCA）呈阳性。
• 降低 C3 水平。
• eGFR < 30 毫升/分钟/1.73 m2 根据修订后的 Bedside Schwartz 公式对 2 至 17 岁患者进行评估，并根据 CKD-EPI 肌酐 2009 公式对 18 岁患者进行评估。
• 以提示先天性疾病的要素为特征的组织学模式：无 IgM 沉积的弥漫性系膜硬化、囊状肾小管扩张、电子显微镜下明显的线粒体异常、IF 提示先天性胶原 4 病。
• 组织学模式不适用于儿科年龄的 INS（膜性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、弥漫性和/或局限性血管炎、淀粉样变性）
• 足细胞基因的纯合或杂合突变，通常与 INS 的病因有关（NPHS1、NPHS2、NPHS3、NPHS6、WT1、COQ2、COQ6、MYO1E、SMARCAL1、LAMB2、SCARB2、CD2AP、TRPC6、ACTN4、INF2、LMX1B、MYH9）
• 怀孕
• 肿瘤
• 感染：既往或实际感染 HBV（HBeAb 阳性）或 HCV