代谢性肌病患者运动期间的脂肪和糖代谢

将患者与一组匹配的健康对照受试者（年龄、性别、体力活动水平和 BMI 匹配）进行比较，以比较主要和次要结果指标。

方法：

每个科目将经过 3 个测试日。

测试第 1 天：

• 国际身体活动问卷 (IPAQ)。 结果将用于将患者与对照受试者相匹配。
• DEXA-扫描。 这用于估计稳定同位素示踪剂的分布体积。
• 最大氧化能力测试（max-test）。 在自行车测力计上，受试者将锻炼大约 15 分钟，增加阻力直至筋疲力尽。 峰值氧化能力和工作负荷能力将与健康对照进行比较，并将用于查找对应于以下运动测试中使用的 VO2max 的 55-65% 的工作负荷。
• 血液样本。 将在运动前和精疲力竭时抽取样本，并分析葡萄糖、乳酸、氨、肌酸激酶和肌红蛋白的血浆浓度。

测试第 2 天：

•长时间运动测试#1。 该测试的目的是通过使用稳定同位素示踪剂来测量运动过程中总脂肪和糖的氧化率。

受试者在禁食 3-9 小时后到达实验室。 一根 IV 导管插入一只手臂的肘静脉，另一根插入另一只手的外周静脉。 稳定同位素示踪剂将通过肘静脉持续输注以下溶液：

• [U-13C]-棕榈酸酯（0.0026 mg x kg-1 x min-1，在 0.085 mg x kg-1 NaH13CO3 预冲丸后）
• [1,1,2,3,3-2H5]-甘油 (0.0049 mg x kg-1 x min-1)
• [6.6-2H2]-葡萄糖 (0.0728 mg x kg-1 x min-1) 受试者在接受输注时休息两个小时，直到示踪剂在体内分布并达到稳定状态。 休息后，受试者在自行车测力计上锻炼直到精疲力尽或以相当于 VO2max 的 55-65% 的强度锻炼最多 1 小时。

在运动过程中连续测量心率，受试者每隔一分钟在博格量表上评估他/她的运动程度（感知运动率，RPE）。

• 血液和呼吸样本 从运动前 20 分钟和每十分钟直到运动结束，抽取血液样本并收集呼气样本。分析呼吸中的 13CO2 浓度。 分析血液中葡萄糖、乳酸盐、氨、肌酸激酶和肌红蛋白的血浆浓度。

测试第 3 天：

•长时间运动测试#2。 该测试的目的是调查长时间运动期间以 HR、VO2 和 RPE 测量的运动能力和表现。 为了模拟新陈代谢完好的健康人的工作肌肉条件，患者被输注 10% 的葡萄糖溶液以在运动时维持血糖。

受试者在禁食 3-9 小时后到达实验室。 休息 2 小时后，受试者在自行车测力计上锻炼直到筋疲力尽，或者以相当于 VO2max 的 60-65% 的强度锻炼最多 1 小时，就像他们在测试第 2 天所做的那样。 这次没有给受试者提供稳定的同位素示踪剂。 运动前 10 分钟，受试者在肘静脉导管中推注葡萄糖溶液 0.2 g/kg，并开始持续输注 10% 葡萄糖溶液（100 毫升/小时）。 在整个运动期间持续输液。

心率、自觉运动率和血液采样的评估遵循与测试第 1 天相同的方案，除了没有采集呼吸样本并且没有进行稳定同位素分析，因为在测试第 3 天没有使用示踪剂。

• 血液样本。 从运动前 20 分钟到运动结束前每 10 分钟抽一次血样。 分析血液中葡萄糖、乳酸盐、氨、肌酸激酶和肌红蛋白的血浆浓度。
• 肌肉活检 在第 1 天测试结束时，研究人员将进行自愿性肌肉活检。

统计方法：

调查人员将使用配对 t 检验、双尾检验（或相应的非参数检验，如果不满足正态性假设）。 p 值 < 0.05 将被视为显着。 结果将与均值差异的置信区间一起报告。 SigmaPlot 版本 11.0（或类似的统计程序）将用于统计分析。

在 4 天的试用期内不会进行中期分析。 在患者退出/被退出的情况下，从完成的测试中获得的数据将包含在分析中。 明确且无可争议地由测量错误导致的原始数据将不包括在内（由研究者评估）。 如果可能，将重新评估丢失或丢失的数据。