成人噬血细胞增多症的前瞻性队列

学习过程如下。

1. 对符合纳入标准的受试者的知情同意。

2. 将根据以下诊断标准对受试者进行实验室评估。

   • 满足以下1或2之一即可诊断

     1. 符合 HLH 的分子诊断
     2. 符合 HLH 的诊断标准（以下 8 条标准中的 5 条）
   • 发烧 ≥ 38.5'C ≥ 7 天
   • 脾肿大 ≥ 左肋下缘以下 3 指宽
   • 血细胞减少影响外周血 3 个谱系中的 ≥ 2 个（血红蛋白 < 9 g/L，血小板 < 100 × 109/L，中性粒细胞绝对计数 < 1.0 × 109/L）
   • 高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯 ≥ 265 mg/dL，纤维蛋白原 ≤ 1.5 g/L
   • 骨髓或脾脏或淋巴结中的噬血细胞作用
   • NK 细胞活性低或不存在（根据当地实验室参考）
   • 铁蛋白 ≥ 500 mcg/L
   • 可溶性 CD25（sIL-2 受体）≥ 2,400 U/mL