低术前风险情况下开窗心外 Fontan 的临床结果

研究人群：

这项研究将包括所有在研究期间转诊接受选择性 Fontan 手术的患者，这些患者表现出标准的风险状况。 在参与调查之前，将获得监护人的知情同意。 遵循的所有程序都将符合机构准则。

随机化技术：

根据随机生成的数字表，患者将被分配接受开窗或未开窗的心外 Fontan 手术。 将收集和比较术前临床数据以确保适当的随机化。

术前评估：

报名条件：

术前评估包括心电图、经胸超声心动图和完整的心导管检查。

具有以下参数的患者将有资格参加研究：

窦性心律 房室瓣反流不超过轻度 主动脉（新主动脉）瓣反流不超过轻度 收缩期主心室功能正常 平均肺动脉压不超过 15 mmHg（直接测量或通过肺静脉楔压估计） 肺血管阻力不超过2 伍兹单位舒张末期心室充盈压不超过 8 毫米汞柱

有以下情况的患者将不符合入选条件：

患有肺动脉畸变、狭窄或血栓的患者需要在 Fontan 手术之前或期间进行外科手术或介入性附加手术。 在 Fontan 手术之前或期间插入起搏器。 显着的肺动静脉畸形 (AVM) 导致开窗可能是过度紫绀的一个原因。 心脏病学/心脏外科病例会议决定强烈支持因任何其他原因开窗的患者。

心室充盈压将直接测量为主要系统性心室的舒张末期压力。 系统性房室瓣反流的程度将通过超声心动图彩色多普勒半定量评估，主要基于射流起源的宽度。 反流射流将被分级为无、轻度、中度或重度。 使用术前心电图或动态心电图监测器（如果需要）评估节律。 主肺动脉侧支线圈闭塞不是排除标准，建议在 Fontan 手术前进行。

手术技术及术后管理：

治疗 患者接受了心外 Fontan 手术。 心外 Fontan 通道将通过从下腔静脉到肺动脉的聚四氟乙烯 (PTFE) 管移植物构建。 移植物的大小由外科医生确定，直径范围为 16 至 22 毫米。 开窗由 Fontan 通道和公共心房之间的单个 3 至 6 毫米通信组成。

术后治疗包括服用卡托普利和积极使用利尿剂。 从术后第一天开始，所有患者都将接受阿司匹林（每天 81 毫克）和华法林治疗，目标国际标准化比率 INR 为 2-2.5。 为了最大限度地摄入热量，患者在术后初期不会限制液体摄入。 所有患者都将接受无脂肪饮食 6 周。 胸管将留在原位，直到引流在 24 小时内少于 5 mL/kg。 只有在诊断出有症状的胸腔积液时才会重新插入胸管。 持续引流 2 周后或如果生化诊断为乳糜胸，将立即开始使用类固醇和奥曲肽。

主治心脏病专家和外科医生确定术后心导管插入术的需要和时间。 在确保血流动力学和呼吸稳定并保持稳定的心律后，患者将从重症监护病房出院。 患者将在所有胸管被移除且临床状况允许后出院。

结果评估：

主要终点是胸管引流的总长度（以天为单位）。 如果在同一次入院期间需要重新插入胸管，则该时间将添加到主要结果中。 其他结果变量包括重症监护病房的住院时间、总住院天数、胸管引流总量、中风的发生、再入院、再次手术或出院后 90 天内的死亡。 所有端点都是先验定义的。 手术当天算作所有变量的第 1 天。 将评估所有再次手术，包括因出血或血流动力学不良而返回手术室、更换胸管、心导管术和晚期开窗术。

统计分析：

样本量估计是基于对在我们机构接受 Fontan 手术的最后 100 名患者的回顾性分析，有 80% 的功效避免 II 型统计错误。 总胸管引流天数减少 15% 被认为具有临床意义。 胸腔引流管的中位长度（估计比术后住院时间中位数少 1 天）为 19 天。 鉴于 15% 的临床显着差异，计算出的差异天数为 19 X 0.15 = 2.85。 我们将相关差异设置为 3 天。 使用修改后的莱尔方程计算计数数据中的样本量，我们估计每组中的数量为，n=4/〖(√(γ_1)-√(γ_2))〗^2 =4/〖(√19-√ 16)〖^2 =31个病人。

将为所有变量计算描述性统计数据。 中位数和范围描述连续变量。 分类变量将总结为频率。 Mann Whitney U 检验将用于所有连续变量；分析和 Fisher 精确检验将应用于所有二分变量。

住院时间、重症监护室住院时间和胸管引流时间的计数数据将通过泊松回归或 Cox 比例风险模型进行比较。 0.05 的概率值表示统计显着性。 所有计算均使用 R-project 统计软件 (www.r-project.org) 进行。