使用远程医疗技术减轻婴儿痉挛症婴儿护理人员的父母压力

婴儿痉挛症，历史上称为 West 综合征，是一种婴儿癫痫性脑病，通常发生在生命的头两年内。 婴儿痉挛症的特征通常是脑电图 (EEG) 上的高度节律失常和发育平台期或退化。 据估计，每 10,000 名活产婴儿中有 2 至 5 人患有婴儿痉挛症。 婴儿痉挛症的病因多种多样，在诊断时往往不清楚。 在几乎一半的病例中，它与缺氧缺血性脑病、染色体异常、围产期中风、结节性硬化症或脑室周围白质软化或出血有关。

虽然历史上的治疗选择变化很大，但在过去几年中采用了三种药物疗法，包括 ACTH、口服皮质类固醇 (OCS) 和氨己烯酸。

ACTH 于 1952 年获准用于多种神经系统疾病，并于 2010 年专门用于婴儿痉挛症。 不幸的是，作为一种激素疗法，ACTH 具有多种潜在的严重副作用，包括肾上腺功能不全、免疫抑制、电解质失衡，以及更常见的被认为会导致严重心脏变化的血压升高。

ACTH 治疗的复杂性需要密切监测。 ACTH 在最初的两周内每天两次肌肉注射，在随后的两周内有一个复杂的断奶计划。 在所需的监测和复杂的给药方案之间，ACTH 治疗常常让护理人员感到不知所措和困惑，并可能导致用药错误。

不幸的是，ACTH 的初级保健 (PCP) 监测已被证明是不一致的。 家庭面临的障碍包括：没有确定的 PCP 的家庭、无法按建议的时间间隔（农村地区或交通不便）联系 PCP 的家庭、PCP 没有正确的设备来监测婴儿、有限的办公时间以及 PCP 很少在出现副作用时能够轻松应对。 这导致护理脱节，并在最后一刻尝试在不太理想的环境（例如，紧急护理、医院、神经科诊所）中获得所需的监测——所有这些都给家庭带来了额外的费用。

ACTH 治疗与高直接和间接费用相关。 用 ACTH 治疗婴儿痉挛症会给家庭带来沉重的经济负担。 2007 年 8 月，一瓶 ACTH（当时由 Questcor Pharmaceuticals 生产，现在由 Mallinckrodt Pharmaceuticals 生产）的成本从 1650 美元增加到 23,000 美元。 目前，非折扣定价为每瓶 34,400 美元。 平均治疗需要 3-4 瓶，总价在 103,200 美元到 137,600 美元之间。 任何潜在的用药错误都会进一步增加治疗成本。

以前没有报告过消费者因 ACTH 治疗而产生的费用。 护理人员接受 ACTH 治疗的直接费用至少包括药物的自付费用以及所需的 PCP、神经病学和脑电图随访费用。 由于监测的并发症，护理人员以计划外的方式（例如，紧急护理/急诊就诊）寻求监测而承担额外的直接费用并不少见。 此外，需要使用抗生素和 H2 阻滞剂进行预防性治疗以对抗潜在的副作用，这会增加护理人员的费用。 间接成本包括因缺勤造成的生产力损失和无偿生产力损失（例如，家庭主妇）。 交通和旅行的费用也可能很大。

考虑到 ACTH 的潜在严重副作用、复杂的药物治疗方案、严格的随访要求、单独治疗的固有成本以及并发症引起的成本，假设 IS 婴儿的父母的养育压力很高。 对这些家庭的支持对于 ACTH 治疗的成功至关重要。 从历史上看，在科罗拉多儿童医院，除了初次入院诊断/开始治疗和后续神经病学预约外，没有结构化支持。 本研究旨在探索和比较父母/看护者照顾患有 IS 的婴儿接受 ACTH 治疗的养育压力，其次是总体治疗满意度。

由高技能注册护士领导的远程生物识别监测可以提供一种新颖、可行、具有成本效益的策略，以支持 IS 婴儿家庭在 ACTH 治疗期间的治疗。 尽管目前没有已发表的文献探索在婴儿痉挛症的特定治疗中使用远程医疗或远程监控，但它在其他复杂情况下的成功应用凸显了其潜在的益处。 除了优化与疾病相关的结果外，远程监控还有很大的潜力可以减轻父母/看护者的经济负担和育儿压力。

这项拟议的研究将采用前瞻性随机临床试验设计。 - 将邀请符合纳入标准的婴儿和婴儿的照顾者参加。 根据 CHCO 生物统计学核心的随机数生成程序，他们将被随机分配到干预组或常规护理组。 随机化将按付款人来源分层。

研究假设包括：

1. 与那些使用常规监测的婴儿相比，使用护士主导的远程生物识别监测接受 ACTH 治疗的 IS 婴儿的父母/看护者将报告在治疗 2 周和 4 周时的育儿压力较小。
2. 与使用常规监测的那些相比，使用护士主导的远程生物识别监测接受 4 周 ACTH 治疗的 IS 婴儿的父母/看护者将体验到直接（包括旅行）和间接护理成本的减少。
3. 与使用常规监测的那些相比，使用护士主导的远程生物识别监测接受 ACTH 治疗的 IS 婴儿的父母/看护者将对治疗产生更高的总体满意度。

所有护理人员都将接受有关婴儿痉挛症、ACTH 和 ACTH 管理的标准教育。

对照组将继续接受 ACTH 监测和随访的标准护理，其中包括：

1. PCP 的血压监测建议每周至少进行两次。 根据结果​​和 PCP 在处理任何异常结果时的舒适程度，PCP 可能会或可能不会与患者的主要神经科医生分享这些结果。
2. 护士在治疗 1 周时进行电话随访，以评估痉挛频率、监测和药物依从性、副作用、治疗并发症、验证给药方案、确认所需的随访预约（神经病学和脑电图），回答任何问题，并提供支持。 在这些通话期间收集的数据将发送给患者的主要神经科医生进行审查。
3. 治疗 2 周时进行脑电图随访 - 结果将发送给初级神经科医生。
4. 治疗 2 周时预约神经科

干预组将收到并接受有关使用可重复使用的数字健康工具包的指导，其中包括带有集成监控和远程医疗软件的电子平板电脑以及带有适当尺寸袖带的手动或自动血压机。 所使用的软件是基于网络的，并且能够集成到组织的电子健康记录中。 它允许医疗保健专业人员进行实时监控并建立警报。 适当的研究人员将负责此监测。 除了生物特征监测外，该软件还允许进行个性化健康和其他调查，以获得即时的患者反馈。 最后，平板电脑和软件支持在患者家中进行视频远程医疗访问。

干预组将采用以下干预措施：

1. 护理人员每周测量三次血压（最好是周一、周三、周五），并将数据上传到监测软件/平板电脑中。 神经科护士将监测这些结果，将它们转录到患者的病历中，并将它们发送给患者的主要神经科医生进行审查和可能的后续行动。
2. 护理人员将在软件/平板电脑中完成每周两次的副作用和依从性调查。 该调查的结果将被转录到患者的医疗记录中，并发送给患者的主要神经科医生进行审查和可能的跟进。
3. 神经病学护士将与护理人员进行视频远程医疗访问，以评估痉挛频率、监测和药物依从性、副作用、治疗并发症、验证给药方案、确认所需的后续预约（神经病学和脑电图）、回答任何问题，并在治疗的第 7-10 天和第 21-24 天之间提供支持。 这将被记录为远程医疗护士访问，并发送给患者的主要神经科医生进行审查和可能的跟进。
4. 治疗 2 周时进行脑电图随访 - 结果将发送给初级神经科医生。
5. 治疗 2 周时预约神经科