Snížení rodičovského stresu pečovatelů o kojence s kojeneckými křečemi pomocí technologie telemedicíny

Infantilní křeče, historicky nazývané Westův syndrom, jsou dětskou epileptickou encefalopatií, která se typicky vyskytuje během prvních dvou let života. Infantilní spazmy jsou často charakterizovány hypsarytmií na encefalogramu (EEG) a vývojovým plateau nebo regresí. Odhaduje se, že kojenecké křeče postihují 2 až 5 z 10 000 živě narozených dětí. Etiologie kojeneckých spazmů je různá a v době diagnózy často nejasná. Téměř v polovině případů je spojena s hypoxicko-ischemickou encefalopatií, chromozomálními abnormalitami, perinatální cévní mozkovou příhodou, komplexem tuberózní sklerózy nebo periventrikulární leukomalacií či krvácením.

Zatímco historicky byly možnosti léčby značně variabilní, v posledních několika letech byly přijaty tři farmakologické terapie, včetně ACTH, perorálních kortikosteroidů (OCS) a vigabatrinu.

ACTH byl schválen pro použití pro více neurologických stavů v roce 1952 a konkrétně pro kojenecké křeče v roce 2010. Bohužel, jako hormonální terapie, ACTH nese několik potenciálně závažných vedlejších účinků včetně adrenální insuficience, imunosuprese, nerovnováhy elektrolytů a častěji zvýšeného krevního tlaku, o kterém se předpokládá, že vede k závažným srdečním změnám.

Složitost léčby ACTH vyžaduje pečlivé sledování. ACTH se podává intramuskulárně dvakrát denně po dobu prvních dvou týdnů s komplikovaným schématem odvykání během následujících 2 týdnů. Mezi požadovaným monitorováním a komplikovaným režimem podávání je léčba ACTH pro pečovatele často zahlcující a matoucí a může vést k chybám v medikaci.

Bohužel se ukázalo, že monitorování ACTH v primární péči (PCP) je nejednotné. Bariéry pro rodiny zahrnují: rodiny bez identifikovaného PCP, rodiny bez prostředků, jak se dostat do PCP v doporučených intervalech (umístění na venkově nebo nedostatečná doprava), PCP bez správného vybavení pro sledování kojenců, omezené ordinační hodiny a PCP s malým pohodlí při zvládání vedlejších účinků, když se objeví. To vedlo k nesourodé péči a pokusům na poslední chvíli získat potřebné monitorování v méně než ideálním prostředí (např. urgentní péče, nemocnice, neurologická klinika) – to vše s dodatečnými náklady pro rodiny.

Léčba ACTH je spojena s vysokými přímými i nepřímými náklady. Léčba kojeneckých spazmů pomocí ACTH představuje pro rodiny značnou finanční zátěž. V srpnu 2007 se náklady na jednu lahvičku ACTH, tehdy vyráběného společností Questcor Pharmaceuticals a nyní společností Mallinckrodt Pharmaceuticals, zvýšily z 1650 USD na 23 000 USD. Aktuální nezlevněná cena je 34 400 USD za lahvičku. Průměrná terapie vyžaduje 3-4 lahvičky s celkovou cenou mezi 103 200 a 137 600 $. Jakýkoli potenciál pro medikační chybu dále zvyšuje náklady na terapii.

Spotřebitelské náklady na léčbu ACTH nebyly dříve hlášeny. Přímé náklady na léčbu ACTH pro pečovatele zahrnují minimálně kapesné náklady na lék, stejně jako potřebné PCP, neurologii a EEG sledování. Není neobvyklé, že kvůli komplikacím sledování mají pečovatelé další přímé náklady na sledování neplánovaným způsobem (např. návštěvy urgentní péče/ED). Kromě toho je nezbytná profylaktická léčba antibiotiky a H2 blokátory pro boj s potenciálními vedlejšími účinky, což zvyšuje náklady na pečovatele. Nepřímé náklady zahrnují ztrátu produktivity v důsledku nepřítomnosti v práci a neplacenou ztrátu produktivity (např. Významné mohou být také náklady na dopravu a cestování.

Vzhledem k potenciálním závažným vedlejším účinkům ACTH, komplikovanému léčebnému režimu, přísnému následnému sledování, nákladům spojeným se samotnou terapií a komplikacím se předpokládá, že rodičovský stres pro rodiče dětí s IS je vysoký. Podpora těchto rodin je zásadní pro úspěšnou léčbu ACTH. Historicky v dětské nemocnici v Coloradu neexistovala žádná strukturovaná podpora kromě počátečního přijetí pro diagnostiku/zahájení léčby a následnou neurologii. Cílem této studie je prozkoumat a porovnat rodičovský stres rodičů/pečovatelů pečujících o miminka s IS léčená ACTH a sekundárně celkovou spokojenost s léčbou.

Dálkové biometrické monitorování vedené vysoce kvalifikovanými registrovanými sestrami by mohlo nabídnout novou, proveditelnou a nákladově efektivní strategii na podporu rodin kojenců s IS během léčby ACTH. Ačkoli v současné době neexistuje žádná publikovaná literatura, která by zkoumala použití telehealth nebo vzdáleného monitorování ve specifické léčbě kojeneckých spazmů, jeho úspěšné použití u jiných složitých stavů podtrhuje jeho přínos. Kromě optimalizace výsledků souvisejících s onemocněním má vzdálené monitorování vysoký potenciál snížit finanční zátěž a rodičovský stres u rodičů/pečovatelů.

Tato navrhovaná studie bude využívat design prospektivní randomizované klinické studie. - Kojenci a pečovatelé o kojence, kteří splňují kritéria pro zařazení, budou pozváni k účasti. Budou randomizováni do intervenční nebo obvyklé pečovatelské skupiny v souladu s programem generátoru náhodných čísel prostřednictvím Biostatistics Core v CHCO. Randomizace bude stratifikována podle zdroje plátce.

Mezi hypotézy studie patří:

1. Ve srovnání s těmi, kteří využívají obvyklé monitorování, budou rodiče/pečovatelé kojenců s IS léčených ACTH pomocí vzdáleného biometrického monitorování vedené sestrou hlásit menší rodičovský stres po 2 a 4 týdnech léčby.
2. Ve srovnání s těmi, kteří využívají běžné monitorování, zaznamenají rodiče/pečovatelé kojenců s IS léčených 4 týdny ACTH pomocí vzdáleného biometrického monitorování vedené sestrou snížení přímých (včetně cestování) a nepřímých nákladů na péči.
3. Ve srovnání s těmi, kteří využívají běžné monitorování, budou rodiče/pečovatelé kojenců s IS léčených ACTH využívající vzdálené biometrické monitorování vedené zdravotní sestrou pociťovat větší celkovou spokojenost s léčbou.

Všem pečovatelům bude poskytnuto standardní vzdělání v oblasti kojeneckých spazmů, ACTH a podávání ACTH.

Kontrolní skupině bude i nadále poskytována standardní péče o monitorování ACTH a následné sledování, které zahrnuje:

1. Monitorování krevního tlaku pomocí PCP se doporučuje provádět minimálně dvakrát týdně. V závislosti na výsledcích a pohodlí PCP při zvládání jakýchkoli aberantních výsledků je PCP může nebo nemusí sdílet s primárním neurologem pacienta.
2. Následný telefonát sestry po 1 týdnu terapie k posouzení frekvence spasmů, monitorování a dodržování medikace, vedlejších účinků, komplikací terapie, potvrzení dávkovacího schématu, potvrzení požadovaných kontrol (neurologie a EEG), zodpovězení případných dotazů, a poskytovat podporu. Data shromážděná během těchto hovorů jsou směrována primárnímu neurologovi pacienta ke kontrole.
3. EEG kontrola po 2 týdnech terapie - výsledky jsou zaslány primáři neurologovi.
4. Neurologie jmenování po 2 týdnech terapie

Intervenční skupina obdrží a bude poučena o používání opakovaně použitelné digitální zdravotní soupravy, která bude obsahovat elektronický tablet s integrovaným monitorovacím a telehealth softwarem a manuální nebo automatický přístroj na měření krevního tlaku s manžetou vhodné velikosti. Použitý software je webový a má schopnost integrovat se do elektronických zdravotních záznamů organizace. Umožňuje sledování v reálném čase zdravotníky a vytváření výstrah. Za toto sledování budou odpovědní příslušní výzkumní pracovníci. Kromě biometrického monitorování software umožňuje individuální zdravotní a další průzkumy, aby bylo možné získat okamžitou zpětnou vazbu od pacientů. A konečně, tablet a software podporují videotelemedicínské návštěvy v domově pacienta.

V intervenční skupině budou použity následující intervence:

1. Ošetřovatelé budou měřit krevní tlak třikrát týdně (ideálně pondělí, středa, pátek) a nahrát do monitorovacího softwaru/tabletu. Neurologická sestra bude tyto výsledky sledovat, přepíše je do pacientovy lékařské dokumentace a pošle je primárnímu neurologovi pacienta ke kontrole a případnému sledování.
2. Pečovatelé vyplní dvakrát týdně průzkum vedlejších účinků a dodržování v softwaru/tabletu. Výsledky tohoto průzkumu budou přepsány do pacientova lékařského záznamu a odeslány primárnímu neurologovi pacienta ke kontrole a případnému sledování.
3. Neurologická sestra provede s pečovatelem video telehealth návštěvu, aby posoudila frekvenci spasmů, monitorování a dodržování léků, vedlejší účinky, komplikace terapie, ověřila dávkovací schéma, potvrdila potřebná následná vyšetření (neurologie a EEG), odpověděla na jakékoli otázky a poskytovat podporu mezi dny 7-10 a znovu mezi dny 21-24 terapie. To bude zdokumentováno jako návštěva telehealth zdravotní sestry a přesměrováno k pacientovu primárnímu neurologovi k posouzení a případnému sledování.
4. EEG kontrola po 2 týdnech terapie - výsledky jsou zaslány primáři neurologovi.
5. Neurologie jmenování po 2 týdnech terapie