Vermindering van ouderlijke stress van verzorgers van baby's met infantiele spasmen door gebruik te maken van telegeneeskundetechnologie

Infantiele spasmen, historisch gezien het West-syndroom genoemd, is een infantiele epileptische encefalopathie, die meestal in de eerste twee levensjaren optreedt. Infantiele spasmen worden vaak gekenmerkt door hypsaritmie op encefalogram (EEG) en ontwikkelingsplateau of -regressie. Geschat wordt dat infantiele spasmen 2 tot 5 op de 10.000 levendgeborenen treffen. De etiologie van infantiele spasmen is gevarieerd en vaak onduidelijk op het moment van diagnose. In bijna de helft van de gevallen is het gekoppeld aan hypoxisch-ischemische encefalopathie, chromosomale afwijkingen, perinatale beroerte, tubereuze sclerose-complex of periventriculaire leukomalacie of bloeding.

Hoewel de behandelingsopties in het verleden sterk varieerden, zijn er de afgelopen jaren drie farmacologische therapieën toegepast, waaronder ACTH, orale corticosteroïden (OCS) en vigabatrine.

ACTH werd in 1952 goedgekeurd voor gebruik voor meerdere neurologische aandoeningen en in 2010 specifiek voor infantiele spasmen. Helaas heeft ACTH, als hormoontherapie, verschillende potentieel ernstige bijwerkingen, waaronder bijnierinsufficiëntie, immunosuppressie, verstoorde elektrolytenbalans en vaker verhoogde bloeddruk waarvan wordt aangenomen dat ze leiden tot ernstige cardiale veranderingen.

De complexiteit van de ACTH-therapie vereist nauwlettend toezicht. ACTH wordt gedurende de eerste twee weken twee keer per dag intramusculair toegediend met een gecompliceerd ontwenningsschema gedurende de volgende twee weken. Tussen de vereiste monitoring en het gecompliceerde toedieningsregime, is ACTH-therapie vaak overweldigend en verwarrend voor zorgverleners en kan het leiden tot medicatiefouten.

Helaas is de monitoring van ACTH in de eerstelijnszorg (PCP) inconsistent gebleken. Belemmeringen voor gezinnen waren onder meer: ​​gezinnen zonder een geïdentificeerde huisarts, gezinnen zonder de middelen om op de aanbevolen intervallen naar hun huisarts te gaan (landelijke locatie of onvoldoende vervoer), huisartsen zonder de juiste apparatuur om baby's te monitoren, beperkte kantooruren en huisartsen met weinig comfort bij het beheersen van bijwerkingen wanneer ze zich voordoen. Dit heeft geresulteerd in onsamenhangende zorg en pogingen op het laatste moment om de benodigde monitoring te verkrijgen in minder dan ideale omgevingen (bijv. Spoedeisende hulp, ziekenhuis, neurologiekliniek) - allemaal met extra kosten voor gezinnen.

Behandeling met ACTH gaat gepaard met hoge directe en indirecte kosten. Behandeling van infantiele spasmen met ACTH brengt een aanzienlijke financiële last met zich mee voor gezinnen. In augustus 2007 stegen de kosten voor één injectieflacon ACTH, toen vervaardigd door Questcor Pharmaceuticals en nu door Mallinckrodt Pharmaceuticals, van $ 1650 naar $ 23.000. De huidige prijs zonder korting is $ 34.400 per injectieflacon. De gemiddelde therapie vereist 3-4 injectieflacons, met een totaal prijskaartje tussen $ 103.200 en $ 137.600. Elk potentieel voor medicatiefouten verergert de therapiekosten verder.

Door de consument gemaakte kosten van ACTH-therapie zijn niet eerder gerapporteerd. Directe kosten van ACTH-therapie voor zorgverleners omvatten minimaal de contante uitgaven voor het medicijn, evenals de vereiste PCP, neurologie en EEG-follow-up. Het is niet ongebruikelijk, als gevolg van complicaties bij monitoring, dat zorgverleners extra directe kosten dragen bij het zoeken naar monitoring op ongeplande manieren (bijv. Spoedeisende zorg/SEH-bezoeken). Bovendien is profylactische behandeling met antibiotica en H2-blokkers om mogelijke bijwerkingen te bestrijden noodzakelijk en verhoogt het de kosten voor de zorgverlener. Indirecte kosten omvatten productiviteitsverlies door werkverzuim en onbetaald productiviteitsverlies (bijvoorbeeld huisvrouw). De kosten van transport en reizen kunnen ook aanzienlijk zijn.

Gezien de mogelijk ernstige bijwerkingen van ACTH, het gecompliceerde medicatieregime, de strikt vereiste follow-up, de kosten die inherent zijn aan de therapie alleen en die als gevolg van complicaties, wordt verondersteld dat de opvoedingsstress voor ouders van baby's met IS hoog is. Ondersteuning voor deze gezinnen is van cruciaal belang voor een succesvolle ACTH-therapie. Historisch gezien was er in het kinderziekenhuis Colorado geen gestructureerde ondersteuning buiten de eerste opname voor diagnose/start van de therapie en vervolgafspraken voor neurologie. Deze studie is bedoeld om de opvoedingsstress van ouders/verzorgers die voor baby's met IS zorgen die met ACTH worden behandeld, te onderzoeken en te vergelijken, en secundair de algehele tevredenheid over de behandeling.

Biometrische monitoring op afstand onder leiding van hoogopgeleide geregistreerde verpleegkundigen zou een nieuwe, haalbare, kosteneffectieve strategie kunnen bieden om families van baby's met IS te ondersteunen tijdens de behandeling met ACTH. Hoewel er momenteel geen gepubliceerde literatuur is waarin het gebruik van telezorg of bewaking op afstand bij de specifieke behandeling van infantiele spasmen wordt onderzocht, onderstreept het succesvolle gebruik ervan bij andere complexe aandoeningen het potentiële voordeel ervan. Naast het optimaliseren van ziektegerelateerde uitkomsten, heeft monitoring op afstand een groot potentieel om de financiële lasten en opvoedingsstress voor ouders/verzorgers te verminderen.

Deze voorgestelde studie zal gebruik maken van een prospectief gerandomiseerd klinisch proefontwerp. - Baby's en verzorgers van baby's die aan de inclusiecriteria voldoen, worden uitgenodigd om deel te nemen. Ze worden gerandomiseerd naar de interventie- of gebruikelijke zorggroep in overeenstemming met een random number generator-programma via de Biostatistics Core van CHCO. Randomisatie zal worden gestratificeerd per betalerbron.

De onderzoekshypothesen omvatten:

1. Vergeleken met degenen die de gebruikelijke monitoring gebruiken, zullen ouders/verzorgers van baby's met IS die met ACTH worden behandeld en biometrische monitoring op afstand onder leiding van een verpleegkundige gebruiken, na 2 en 4 weken behandeling minder ouderschapsstress rapporteren.
2. Vergeleken met degenen die gebruikelijke monitoring gebruiken, zullen ouders/verzorgers van baby's met IS die worden behandeld met 4 weken ACTH met behulp van door verpleegkundigen geleide biometrische monitoring op afstand, een daling ervaren van de directe (inclusief reiskosten) en indirecte kosten van zorg.
3. Vergeleken met degenen die gebruikelijke monitoring gebruiken, zullen ouders/verzorgers van baby's met IS die met ACTH worden behandeld met behulp van biometrische monitoring op afstand onder leiding van een verpleegkundige, over het algemeen meer tevreden zijn met de behandeling.

Alle zorgverleners krijgen de standaardopleiding over infantiele spasmen, ACTH en ACTH-toediening.

De controlegroep blijft standaardzorg ontvangen voor ACTH-monitoring en -follow-up, waaronder:

1. Bloeddrukcontrole door PCP wordt aanbevolen om minimaal twee keer per week plaats te vinden. Afhankelijk van de resultaten en het comfort van de huisarts bij het omgaan met afwijkende resultaten, deelt de huisarts deze al dan niet met de primaire neuroloog van de patiënt.
2. Verpleegkundige follow-up telefoontje na 1 week therapie om spasmenfrequentie, monitoring en therapietrouw, bijwerkingen, complicaties van therapie te beoordelen, het doseringsschema te valideren, vereiste vervolgafspraken te bevestigen (neurologie en EEG), eventuele vragen te beantwoorden, en ondersteuning bieden. Gegevens die tijdens deze gesprekken worden verzameld, worden ter beoordeling doorgestuurd naar de primaire neuroloog van de patiënt.
3. EEG-follow-up na 2 weken therapie - resultaten worden naar de primaire neuroloog gestuurd.
4. Afspraak neurologie na 2 weken therapie

De interventiegroep krijgt en wordt geïnstrueerd over het gebruik van een herbruikbare digitale gezondheidskit die een elektronische tablet bevat met geïntegreerde bewakings- en telegezondheidssoftware en handmatige of automatische bloeddrukmeter met manchet van de juiste maat. De gebruikte software is webgebaseerd en kan worden geïntegreerd in het elektronische medische dossier van een organisatie. Het maakt real-time monitoring door zorgprofessionals en het instellen van waarschuwingen mogelijk. Geschikt onderzoekspersoneel zal verantwoordelijk zijn voor deze monitoring. Naast biometrische monitoring maakt de software geïndividualiseerde gezondheids- en andere onderzoeken mogelijk om onmiddellijke feedback van patiënten te krijgen. Ten slotte ondersteunen de tablet en software videotelemedicatiebezoeken bij de patiënt thuis.

In de interventiegroep worden de volgende interventies ingezet:

1. Zorgverleners nemen driemaal per week de bloeddruk op (idealiter op maandag, woensdag, vrijdag) en uploaden deze naar de monitoringsoftware/tablet. Een neurologieverpleegkundige zal deze resultaten controleren, ze transcriberen in het medisch dossier van de patiënt en ze doorsturen naar de primaire neuroloog van de patiënt voor beoordeling en mogelijke follow-up.
2. Zorgverleners vullen twee keer per week een bijwerkingen- en therapietrouwenquête in de software/tablet in. De resultaten van dit onderzoek worden getranscribeerd in het medisch dossier van de patiënt en doorgestuurd naar de primaire neuroloog van de patiënt voor beoordeling en mogelijke follow-up.
3. Een neurologieverpleegkundige zal een video-telehealth-bezoek afleggen met de verzorger om de frequentie van spasmen, controle en therapietrouw, bijwerkingen, complicaties van de therapie te beoordelen, het doseringsschema te valideren, vereiste vervolgafspraken te bevestigen (neurologie en EEG), eventuele vragen te beantwoorden en ondersteuning bieden tussen dag 7-10 en opnieuw tussen dag 21-24 van de therapie. Dit wordt gedocumenteerd als een telezorgverpleegkundige en wordt doorgestuurd naar de primaire neuroloog van de patiënt voor beoordeling en mogelijke follow-up.
4. EEG-follow-up na 2 weken therapie - resultaten worden naar de primaire neuroloog gestuurd.
5. Afspraak neurologie na 2 weken therapie