AraC 用于新诊断的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症

纳入标准：

• • LCH 的组织学确诊。

  • 患者是新诊断的或之前未接受过 LCH 的全身治疗（允许仅接受放疗的患者）。
  • 年龄≥18岁且≤75岁。
  • LCH涉及多系统或多灶性单系统。
  • 东部肿瘤合作组 (ECOG) 表现状态 0-2。

  • 患者必须具有足够的肾、肝和骨髓功能，如以下标准所定义：

    • 中性粒细胞绝对计数≥1500 个细胞/mm3 或在已知 LCH 累及造血系统的情况下≥500 个细胞/mm3。
    • 在已知 LCH 累及造血系统的情况下，血小板计数≥100000 个细胞/mm3 或≥20000 个细胞/mm3。
    • 肌酐清除率 [根据 Cockcroft 公式] ≥60 mL/min。
    • 谷草转氨酶和谷丙转氨酶≤2·5×正常值上限[ULN]，总胆红素≤2·5×ULN；或 ≤10×ULN 在已知 LCH 肝脏受累的情况下。
  • 没有活动性或未经治疗的感染。
  • 无心脏异常。
  • 受试者提供书面知情同意书。

  • 如果女性符合以下条件，则她有资格进入并参与本研究：

    • 非生育潜力，包括 ω 任何因外科手术而无法怀孕的女性。

ω 受试者月经完全停止超过 1 年且年龄超过 45 岁。

⎫ 生育能力，包括任何在研究治疗首次给药前 2 周内血清妊娠试验呈阴性并同意采取充分避孕措施的女性。

男性受试者必须在研究期间和最后一个 MA 疗程后的 90 天内使用有效的屏障避孕方法（如果性活跃且有生育潜力）

排除标准：

• • 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

  • 患者同时患有恶性肿瘤。
  • 接受过除 LCH 放疗以外的任何治疗的患者。
  • 第 1 天前 6 个月内有心肌梗塞或不稳定型心绞痛或纽约心脏协会 (NYHA) III-IV 级病史。
  • 怀孕或有生育能力的妇女。

  • 已知 HIV 血清阳性、活动性丙型肝炎感染和/或乙型肝炎（定义为 HCV RNA

    ≥103 个拷贝或筛选时 HBV DNA ≥103 个拷贝）。

  • 在研究治疗药物首次给药前 28 天内进行过重大外科手术。
  • 存在不受控制的感染。
  • 活动性出血或出血素质的证据。
  • 任何可能影响受试者安全、提供知情同意或遵守研究程序的严重和/或不稳定的预先存在的医疗、精神病或其他状况。