AraC para histiocitose de células de Langerhans adultas recém-diagnosticadas

Critério de inclusão:

• • Diagnóstico confirmado histologicamente de LCH.

  • Os pacientes foram diagnosticados recentemente ou não receberam tratamento sistêmico prévio de LCH (pacientes que receberam apenas radioterapia foram permitidos).
  • Idade ≥18 anos e ≤75 anos.
  • LCH envolvia multissistema ou sistema único multifocal.
  • Status de desempenho do Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0-2.

  • Os pacientes devem ter funções renal, hepática e da medula óssea adequadas, conforme definido pelos seguintes critérios:

    • Contagem absoluta de neutrófilos ≥1500 células por mm3 ou ≥500 células por mm3 no caso de envolvimento conhecido do sistema hematopoiético por LCH.
    • Contagem de plaquetas ≥100.000 células por mm3 ou ≥20.000 células por mm3 no caso de envolvimento conhecido do sistema hematopoiético por LCH.
    • Depuração de creatinina [de acordo com a fórmula de Cockcroft] ≥60 mL/min.
    • Aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase ≤2·5×limite superior do normal [LSN] e bilirrubina total ≤2·5×LSN; ou ≤10×LSN no caso de envolvimento hepático conhecido por LCH.
  • Nenhuma infecção ativa ou não tratada.
  • Sem anormalidades cardíacas.
  • O sujeito fornece consentimento informado por escrito.

  • Uma mulher é elegível para entrar e participar neste estudo se ela for:

    • Potencial de não engravidar, incluindo ω Qualquer mulher que tenha sido submetida a um procedimento cirúrgico que a tenha tornado incapaz de engravidar.

ω As mulheres tiveram cessação total da menstruação por mais de 1 ano e têm mais de 45 anos de idade.

⎫ Potencial para engravidar, incluindo qualquer mulher que tenha tido um teste de gravidez sérico negativo dentro de 2 semanas antes da primeira dose do tratamento do estudo e concorde em usar contracepção adequada.

Indivíduos do sexo masculino devem usar um método contraceptivo de barreira eficaz durante o estudo e por 90 dias após o último curso de MA se forem sexualmente ativos com potencial para engravidar

Critério de exclusão:

• • Histiocitose de células não Langerhans.

  • Os pacientes tinham malignidades concomitantes.
  • Pacientes que receberam qualquer tratamento, exceto radioterapia para LCH.
  • História de infarto do miocárdio, ou angina instável, ou New York Heart Association (NYHA) Grau III-IV dentro de 6 meses antes do Dia 1.
  • Mulheres grávidas ou com potencial para engravidar.

  • Soropositivo conhecido para HIV, infecção ativa por hepatite C e/ou hepatite B (definida como HCV RNA

    ≥103 cópias ou HBV DNA ≥103 cópias na triagem).

  • Procedimento cirúrgico importante dentro de 28 dias antes da primeira dose do tratamento do estudo.
  • Presença de infecção descontrolada.
  • Evidência de sangramento ativo ou diátese hemorrágica.
  • Qualquer condição médica, psiquiátrica ou outra condição pré-existente grave e/ou instável que possa interferir na segurança do sujeito, no fornecimento de consentimento informado ou na conformidade com os procedimentos do estudo.