训练单臂

这项前瞻性、随机、对照研究的目的是对接受稳定优化治疗至少 2 个月的肺动脉高压患者进行研究，目的是检查额外的运动和呼吸治疗的效果。

目标标准测量临床参数以记录训练的效果加上分子参数以评估训练的有效性。 分子参数由实验室参数和炎症参数以及遗传分析、通过 microRNA 表达和 DNA 甲基化测量的表观遗传变化测量组成。

将在患者的常规检查中评估研究参数。 临床参数包括运动期间肺动脉压的血流动力学评估、左心室和右心室的泵功能，以及进一步的超声心动图参数。 运动能力的提高将通过六分钟步行距离的变化、呼吸经济学、世界卫生组织功能等级（WHO functional class）、峰值耗氧量和血气分析来衡量。 生活质量将通过 SF-36 问卷进行评估。 生存分析数据将通过结构化电话访谈获得。 培训的安全性由长期、休息和压力心电图、安全实验室、全身血压、心率、氧饱和度和不良事件的发生来保证。

患者将在海德堡胸科诊所接受检查。 培训组的患者将在康复中心 Königstuhl Heidelberg 参加为期 3 周的特定住院培训计划。 训练计划包括运动和呼吸治疗以及心理步态训练。 呼吸治疗每周进行 5 次，每次 30 分钟。 此外，每周将安排 5-7 次在自行车测力计上进行 15-25 分钟的低剂量间歇训练、特定肌肉群的低重量哑铃训练和有人监督的地面步行。 每周进行三到五次“心理步态训练”，以评估患者的个人身体能力和局限性。 运动期间的心率和训练强度将受到密切监测并单独调整。 经过三周的院内康复后，患者被要求在家中继续接受为期十二周的培训。 所有患者将在培训计划前、三周后住院阶段结束时和 15 周后接受检查。

对照检查包括病史、WHO 功能分级、体格检查、心电图、静息和运动时超声心动图、肺功能测定、生活质量、血气分析、肺功能、6 分钟步行距离、血氧饱和度、血压和心率，实验室检查。 也可以在开始时和三个月后进行可选的磁共振成像。 在基线时，将进行可选的遗传评估；在开始时，三周和 15 周后，将评估微 RNA 的表达水平和 DNA 的甲基化。 在整个研究过程中药物将保持稳定。